Нейроэктодермальная пигментная опухоль (neuroectodermal pigmented tumor)

30.06.2010г.

Минимальные диагностические признаки: опухоль челюсти, характерная гистологическая картина. 

Клиническая характеристика

Для заболевания типична быстро растущая неизъязвляющаяся опухоль челюсти, разрушающая кость и вызывающая неправильный рост зубов. Чаще всего опухоль локализуется на верхней челюсти (80%), иногда на нижней (10%), преимущественное расположение — срединное. 

Другие места локализации опухоли (10%), большой родничок, плечевая кость, эпидидимис. Опухоль инфильтрирующая, не покрытая капсулой. Опухолевые клетки скапливаются в альвеолярных промежутках. При гистологическом исследовании на периферии опухоли выявляются кубические клетки, уменьшающиеся в размерах по направлению к центру. 

Ядра клеток круглые, базофильные и окружены скудной цитоплазмой. Пигмент может не определяться, и лишь специальная окраска выявляет наличие меланина. Опухоль обнаруживается на 1-м году жизни. Популяционная частота неизвестна. 

Соотношение полов M1:Ж1.

Тип наследования неизвестен. 

Дифференциальный диагноз: амелобластома, меланома ротовой полости.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова





Читайте далее: