Минимальные диагностические признаки: опухоль челюсти, характерная гистологическая картина.
Клиническая характеристика
Для заболевания типична быстро растущая неизъязвляющаяся опухоль челюсти, разрушающая кость и вызывающая неправильный рост зубов. Чаще всего опухоль локализуется на верхней челюсти (80%), иногда на нижней (10%), преимущественное расположение — срединное.
Другие места локализации опухоли (10%), большой родничок, плечевая кость, эпидидимис. Опухоль инфильтрирующая, не покрытая капсулой. Опухолевые клетки скапливаются в альвеолярных промежутках. При гистологическом исследовании на периферии опухоли выявляются кубические клетки, уменьшающиеся в размерах по направлению к центру.
Ядра клеток круглые, базофильные и окружены скудной цитоплазмой. Пигмент может не определяться, и лишь специальная окраска выявляет наличие меланина. Опухоль обнаруживается на 1-м году жизни. Популяционная частота неизвестна.
Соотношение полов — M1:Ж1.
Тип наследования неизвестен.
Дифференциальный диагноз: амелобластома, меланома ротовой полости.
«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова