Нейромиотония (синдром Исаакса)

02.09.2011г.

Жалобы на скованность и затруднение расслабления мышц можно встретить у больных с так называемой нейромиотонией или псевдомиотонией. Первое описание этого заболевания относится к 1961 г. (Н. Isaaks). 

Автор назвал его синдромом постоянной активности мышечных волокон в связи с характерной электромиографической картиной. К настоящему времени имеется значительное число публикаций об этом заболевании. В отечественной литературе описание двух больных представлено в статье Н. А. Ильиной и соавт. (1979).

Заболевание характеризуется значительным повышением мышечного тонуса постоянного типа, захватывающего преимущественно дистальные отделы рук и ног, больше флексорные группы мышц. Процесс может распространяться в тяжелых случаях и на проксимальные отделы конечностей, а также на мышцы лица, глотки, но мышцы туловища и шеи вовлекаются очень редко. 

В результате постоянной мышечной гипертонии, не исчезающей даже во сне, сравнительно быстро формируются сгибательные контрактуры, особенно в кистях и стопах (нередко асимметричные). Довольно характерно наличие постоянных крупных фасцикулярных подергиваний в мышцах рук и ног (миокимии), которые наблюдаются в 75% случаев. 

Активные движения резко затруднены из-за увеличения мышечных спазмов после активного сокращения, что на первый взгляд напоминает миотоническую контрактуру, однако в отличие от последней повторные движения не только не облегчают состояние, но даже усиливают ригидность. Важно отметить, что отсутствует повышение механической возбудимости мышц. 

Мышцы очень плотны на ощупь, довольно быстро развивается гипертрофия, хотя в дистальных отделах конечностей при тяжелых контрактурах могут развиваться атрофии. Часто имеется резкое увеличение потоотделения, больше в дистальных отделах, иногда акроцианоз. Сухожильные рефлексы резко снижены или вовсе не вызываются. 

Заболевание может начинаться в любом возрасте, в том числе и детском, однако чаще в возрасте 20 — 40 лет. Течение медленно прогрессирующее с постепенной генерализацией процесса. Развивающиеся контрактуры резко ограничивают работоспособность и даже возможность самообслуживания. 

Приводим в качестве иллюстрации одно из наших собственных наблюдений. 

Больная И., 41 года. Начало заболевания в 37 лет, когда впервые без видимых причин стала отмечать скованность в сгибателях кистей и тянущие боли в области предплечий. Постепенно тоническое напряжение мышц становилось более выраженным, через год отметила уплотнение мышц предплечий. 

В дальнейшем уплотнение мышц и затруднение движений распространялось в проксимальном направлении. Через 3 года отметила уплотнение мышц ног, постепенно развилась флексорная установка пальцев стоп. Изредка возникало напряжение мышц шеи, лица. 

Объективно: все движения совершаются в замедленном темпе из-за своеобразной скованности мышц. Объем движений и мышечная сила достаточные, за исключением пальцев кистей и стоп, где имеются выраженные сгибательные контрактуры. Мышцы необычно плотны на ощупь. 

При исследовании мышечного тонуса во время пассивных движений (выявляется равномерное сопротивление как сгибателей, так и разгибателей. Это «повышение» тонуса сохраняется и во время сна, даже несколько нарастает к утру. Имеются постоянные крупные фасцикулярные подергивания в мышцах плечевого пояса и бедер. 

После зажмуривания глаз последующее их открывание несколько затруднено, однако повторные движения не устраняют задержку расслабления, как это бывает при миотонии. Нет повышения механической возбудимости мышц, в частности миотонической «ямки» в языке. Сухожильные и периостальные рефлексы не вызываются.

Дополнительные исследования патологии не выявили, за исключением повышения содержания ацетилхолина:
свободного — 1,5 мг % (в норме — 0,95 мг %), суммарного — 5,5 мг % (в норме — до 4,5 мг %) и резкого снижения уровня холинэстеразы плазмы.

При ЭМГ исследовании найдена спонтанная аритмичная биоэлектрическая активность мышц:
на фоне более редких колебаний потенциала регистрировались залпы с частотой колебаний 40 — 50 в секунду и амплитудой до 1000 мкВ до 8 — 18 осцилляций в залпе. Отсутствовали потенциалы вкалывания. 

Перкуссия мышцы около введенного электрода не вызывала увеличения амплитуды и частоты разрядов. Спонтанная активность не исчезала после блокады периферического нерва, однако частота разрядов и длительность групповых разрядов снижалась на 50 — 60%. 

Таким образом, у наблюдавшейся больной имелась типичная клиническая картина псевдомиотонии или синдрома Исаакса. Хороший эффект при лечении дифенином подтверждает диагноз.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: