Пароксизмальная миоплегия и миоплегические синдромы

В 1961 г. D. Poskanzer и D. Kerr представили описание третьей формы семейной миоплегии — нормокалиемической.  В исследованной ими семье у 21 человека отмечались приступы миоплегии, не сопровождавшиеся изменениями содержания сывороточного калия. Тип наследования в данной семье аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью.  У большинства больных заболевание началось в первом десятилетии жизни. Приступы варьировали в выраженности, в…

В ряде случаев приступы миоплегии возникают как осложнения того или иного заболевания или медикаментозной терапии и тогда рассмотриваются как фенокопии наследственного заболевания.  Наиболее частой причиной вторичной формы миоплегии является тиреотоксикоз. Имеются указания на значительное преобладание среди больных тиреотоксической пароксизмальной миоплегией японцев, китайцев и корейцев.  По данным A. Engel (1961), из 228 описанных на то время…

Широко известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных первичным гиперальдостеронизмом.  Морфологическим субстратом первичного гиперальдостеронизма более чем у 85% больных являются опухоли надпочечников — альдостеромы, у остальных обнаруживается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. В большинстве случаев альдостеромы являются доброкачественными опухолями, хотя в редких случаях наблюдается и вырабатывающая альдостерон раковая опухоль коры надпочечников [Ильина Н. А., 1973].  Дефицит калия, обусловленный…

Пароксизмальная миоплегия как осложнение желудочно-кишечных заболеваний является следствием гипокалиемии, вызываемой потерей калия при поносах и рвоте. Целенаправленный расспрос больных в отношении указанных диспепсических нарушений в таких случаях способствует выяснению генеза миоплегии. Адекватная терапия основного заболевания, включающая меры по коррекции калиевого дефицита приводит к компенсации миоплегического синдрома.  Хорошо известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных с уретросигмостомией…

При гипокалиемической пароксизмальной миоплегии в момент приступов отмечается снижение уровня сывороточного калия до 2 ммоль/л и даже ниже. Это не сопровождается усилением экскреции иона калия с мочой, в связи с чем предполагается, что в момент приступов гипокалиемической миоплегии происходит перемещение этих ионов внутрь клеток.  Исходя из представлений о таком перемещении ионов калия внутрь мышечных волокон,…

Достоверное повышение концентрации натрия отмечено и в эритроцитах больных гипокалиемической миоплегией [Ильина Н. А. и др., 1977]. Выраженный клинический эффект, наблюдавшийся у этих больных в период лечения диакарбом, сопровождался нормализацией содержания в эритроцитах натрия.  В литературе, посвященной миоплегии, важная роль в механизме развития гипокалиемической ее формы отводится инсулину. Широко известна способность экзогенного инсулина провоцировать миоплегические…

Для выяснения возможной общности механизма деполяризации сарколеммы при разных формах периодического паралича целесообразно рассмотреть вопрос, какие изменения концентрации ионов или проницаемости для них могут обусловить данный феномен.  Известно, что мембранный потенциал покоя зависит от концентрации натрия, калия и хлоридов по обе стороны мембраны и от относительной проницаемости мембраны для этих ионов.  В нормальных условиях в состоянии…

Лечение пароксизмальной миоплегии проводится строго дифференцированно в соответствии с формой первичной миоплегии или характером основного заболевания при фенокопиях миоплегии.  В лечении семейного гипокалиемической формы паралича важное значение придается диете. Рекомендуется ограничение общей калорийности суточного рациона и особенно избегать неумеренного приема углеводов.  Целесообразно также ограничить прием поваренной соли. В ряде случаев выполнение этих диетических рекомендаций оказывает…

С 1960 г. для профилактики приступов гипокалиемической формы миоплегии успешно применяется верошпирон по 100 — 300 мг ежедневно. В большинстве случаев данная терапия приводит к значительному уменьшению частоты и выраженности приступов [Ильина Н. А., 1973; P. Cassa, 1964]. Однако у некоторых больных верошпирон не оказывает терапевтического действия [Аверьянов Ю. Н., 1977].  Известно также, что верошпирон нередко…

При лечении больных гиперкалиемической пароксизмальной миоплегией нужно учитывать, что продукты с высоким содержанием калия способствуют развитию приступов. Рекомендуется включать в рацион достаточное количество углеводов, а также несколько повышенное количество поваренной соли. Рекомендуется дробный прием пищи с укороченными интервалами между отдельными приемами.  Выраженное купирующее влияние на уже развившийся приступ гиперкалиемической миоплегии оказывает внутривенное введение глюкозы с…