Миоплегические синдромы (тиреотоксикоз)

05.09.2011г.

В ряде случаев приступы миоплегии возникают как осложнения того или иного заболевания или медикаментозной терапии и тогда рассмотриваются как фенокопии наследственного заболевания. 

Наиболее частой причиной вторичной формы миоплегии является тиреотоксикоз. Имеются указания на значительное преобладание среди больных тиреотоксической пароксизмальной миоплегией японцев, китайцев и корейцев. 

По данным A. Engel (1961), из 228 описанных на то время в литературе больных тиреотоксической миоплегией японцы составляли 90%. В США тиреотоксическая форма миоплегии встречается преимущественно в районах западного побережья, где проживает много эмигрантов с Востока. 

Преобладание среди больных тиреотоксической миоплегией мужчин выражено в большей степени, чем при семейной гипокалиемической форме миоплегии. Из 13 наших больных с данной формой миоплегии было 12 мужчин и 1 женщина.

Национальный состав данной группы больных следующий:
корейцы — 3, лица кавказских национальностей — 3, евреи — 3, русские — 2, татарин — 1, немец — 1. 

Миоплегические приступы у больных наблюдавшейся нами группы появились в возрасте 22 — 46 лет (средний возраст к началу заболевания 34 года). У 5 больных приступы миоплегии появились одновременно с проявлениями тиреотоксикоза, у 6 — им предшествовала четкая клиническая картина тиреотоксикоза давности от 1 года до 14 лет, у 2 больных приступы вялого паралича возникли за 6 — 8 лет до появления достаточно манифестных признаков тиреотоксикоза. 

Представляет интерес, что у 6 больных приступы миоплегии впервые появились в период тиреостатической терапии, когда был налицо частичный регресс проявлений тиреотоксикоза, однако полной компенсации еще не было. 

Клиническая картина приступов тиреотоксической миоплегии, характер провоцирующих факторов, в том числе медикаментозных, идентичны таковым при семейном гипокалиемическом периодическом параличе. 

Приступы тиреотоксической миоплегии сопровождались снижением сывороточного калия при нормальной его концентрации во внеприступном периоде. 

В литературе имеется указание лишь на одно отличие приступов тиреотоксической миоплегии от таковых при первичной гипокалиемической миоплегии [Shishiba Y. et al., 1972]: для первичной формы миоплегии характерны утренние приступы, а для тиреотоксической — вечерние. 

В наших наблюдениях вечерние приступы отмечены у 7 больных, из них у 5 вечерние приступы сочетались с утренними, хотя и преобладали по частоте. У остальных 6 больных динамика развития приступов была идентичной таковой при первичном гипокалиемическом периодическом параличе. 

С наступлением у больных эутиреоидного состояния в результате лечения тиреотоксикоза отмечалось полное прекращение миоплегических приступов. Рецидивы тиреотоксикоза, наблюдавшиеся нами у 4 больных, приводили к возобновлению приступов. 

Таким образом, основные отличия тиреотоксической и семейной гипокалиемической формы миоплегии состоят в следующем: 

  • при тиреотоксической миоплегии приступы появляются обычно во 2 — 4-м десятилетии жизни, тогда как при первичной гипокалиемической форме миоплегии — в 1 — 2-м десятилетии; 
  • адекватная терапия тиреотоксикоза приводит к прекращению приступов тиреотоксической миоплегии; следует заметить, что семейный характер заболевания не исключает тиреотоксического генеза приступов миоплегии.

Так, 2 из 3 наблюдавшихся нами больных (корейцев) с тиреотоксической миоплегией являлись сибсами. A. McFadzean и соавт. (1969) описали 2 китайские семьи, в которых в 2 поколениях имелись больные тиреотоксической миоплегией (5 в одной семье и 4 в другой). 

Авторы сделали вывод, что подверженность тиреотоксической миоплегии является особенностью, которая передается от одного поколения к другому и раскрывается только при развитии тиреотоксикоза.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: