Нервно-мышечные болезни

Несмотря на яркость и своеобразие клинических проявлений миастении, позволяющих в большинстве случаев решать вопросы диагностики на основании результатов изучения анамнеза, осмотра и проведения медикаментозных тестов, именно при данном заболевании ЭМГ-ское исследование применяется наиболее часто.  Это связано с тем обстоятельством, что только ЭМГ-ское исследование позволяет окончательно дифференцировать миастению от некоторых форм миастенического синдрома, выяснить ряд признаков,…

Анализ нервно-мышечной передачи при миастении проводится путем сопоставления динамики амплитуды ПД мышцы с клиникой поражения изучаемой мышцы при стимуляции нерва сериями импульсов в различных режимах.  Амплитуда 1-го ПД мышцы, как правило, находится в пределах нормальных величин [Harvey А., Masland R., 1941; Desmedt J., 1966]. Однако сравнение группы здоровых лиц с группой больных миастенией, У которых…

Отмечена существенная зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы. Третий тип соответствовал наиболее тяжелому поражению мышцы. Второй и четвертый типы чаще отмечались при менее выраженном поражении мышцы. Первый тип, как правило, наблюдался в клинически интактных мышцах. Типичные изменения амплитуды ПД мышцы Типичные изменения амплитуды ПД мышцы, отводящей V палец, при стимуляции…

В настоящее время установлено, что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета, сложными гуморально-гормональными взаимоотношениями, изменением структуры и функции нервно-мышечных соединений. Сложность и многообразие форм течения болезни связаны, по-видимому, с различными комбинациями взаимоотношений в этой сложной патогенетической системе. Механизмы нарушения нервно-мышечной передачи Несмотря на большое число исследований и применение самых тонких методов электрофизиологического анализа, раскрытие механизмов…

В течение многих лет преобладала точка зрения, что морфологические изменения в мышцах при миастении ограничиваются небольшими инфильтратами из мономорфных лимфоидных клеток, которые описал Е. Buzzard (1905) под названием «лимфоррагий». Дельтовидная мышца больного миастенией Дельтовидная мышца больного миастенией (биопсия). Лимфоррагии в интерстициальной ткани. Окраска гематоксилин-эозином. 1 X 150.  В 1953 г. D. Russell на основании гистологического исследования…

Исходя из данных, полученных на основании изучения большого материала, авторам удалось все многообразие структурных сдвигов в нервно-мышечных соединениях расположить в определенной последовательности, условно выделив при этом три стадии изменений:  синапсы, в которых определялись деструктивные изменения;  синапсы с деструктивно-регенеративными изменениями;  синапсы, имеющие нормальную клеточную организацию, наряду с определенными особенностями ультраструктуры. На первой, деструктивной, стадии выявляется характерная…

Многообразные проявления миастений выходят за рамки клинических феноменов, известных практическим врачам. В этой связи были предприняты попытки создания единой классификации миастенического процесса [Лобзин В. С., 1960; Панов А. Г., Догель Л. В., Лобзин В. С., 1965; Osserman К., 1958].  За рубежом принята классификация, предложенная К. Osserman (1958), которая впоследствии была несколько изменена [Osserman К., Genkins G.,…

Злокачественная форма миастении характеризуется острым началом, быстрым прогрессированием, вовлечением в процесс все новых мышечных групп, развитием бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель заболевания. Все больные со злокачественной формой миастении поступали в крайне тяжелом состоянии. У большинства отмечались расстройства дыхания.  Заболевание начинается, как правило, на фоне острой инфекции, после тяжелой психической травмы. Первыми симптомами…

У преобладающего большинства обследованных больных наблюдалась прогрессирующая форма миастении, характеризующаяся неуклонным развитием в течение многих лет. Примером миастении с прогрессирующим течением служит следующее наблюдение.  Больная Р., 41 года, наблюдается в течение 18 лет. В возрасте 22 лет у нее возникла слабость в ногах, которая вначале была непостоянной, проходила после отдыха, усиливалась при длительной ходьбе. Вскоре…

У 10% обследованных нами больных наиболее существенной чертой миастенического процесса был стационарный синдром патологической мышечной утомляемости и слабости с небольшими колебаниями в их выражении, беспокоивший их в течение многих месяцев или лет.  Больная 3. наблюдается с 11970 г., когда в 22-летнем возрасте стала отмечать слабость в ногах. В течение последующих 6 мес присоединились глазодвигательные расстройства, двусторонний…