Морфологические изменения в мышцах при полимиозите
Исследование биопсированных участков мышц при полимиозите выявляет изменения во всех структурных элементах мышцы — мышечных волокнах, соединительной ткани, сосудах и нервах.
С. Pearson (1969) перечисляет следующие основные особенности патоморфологических изменений в мышцах больных полимиозитом: первичную дегенерацию мышечных волокон; инфильтрацию воспалительными клетками; фагоцитоз некротических мышечных волокон; интерстициальный фиброз; вариабельность поперечного сечения мышечных волокон.
Многочисленные работы [Догель Л. В., 1962; Гаусманова-Петрусевич, 1969; Божинов О. 1973; Dubowitz V., 1973, и др.] также указывают на обязательное присутствие при полимиозите таких основных признаков, как воспалительная инфильтрация в межуточной соединительной ткани, некрозы мышечных волокон и регенерация.
Дистрофические изменения в мышечных волокнах выражались в исчезновении поперечной и продольной исчерченности, мутном набухании, ценкеровском некрозе, вакуолизации и пролиферации ядер с миграцией их в центральные отделы мышечных волокон.
Воспалительные изменения в мышцах были представлены распространенными клеточными инфильтратами: мелкоочаговыми, располагающимися между мышечными волокнами и вокруг сосудов, крупноочаговыми, чаще всего имеющими периваскулярную локализацию, и диффузным распространением в мышечной ткани воспалительных клеток элементов, чаще в зонах некроза — распада мышечных волокон.
Дельтовидная мышца больного полимиозитом
Дельтовидная мышца больного полимиозитом (биопсия):
а — массивный крупноочаговый инфильтрат. Х 240;
б — разрастание соединительной ткани, воспалительные элементы, атрофия мышечных волокон. В отдельных участках на периферии мышечного пучка имеется пучковая атрофия. 1 Х 150;
в — вариабельность в размерах мышечных волокон, наличие некротизированных мышечных волокон и мышечных волокон с центральным затемнением. X 150;
г — утолщение стенок сосуда с массивной лимфоцитарной инфильтрацией. Х 150;
д — распад и фрагментация нервных волокон. Х400. Импрегнация по Бильшовскому — Грос;
а — г — окраска гематоксилин-эозином.
Клеточные инфильтраты состояли из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и плазматических клеток.
Многие авторы [Догель Л. В., 1960; Banker В., Vichor М., 1976, и др.] отмечают наличие сосудистого поражения при полимиозите в виде фибриноидного утолщения стенок сосудов с геморрагиями и лимфоцитарной инфильтрацией. Патологические изменения сосудов так часто сопутствуют данному заболеванию, что могут быть расценены как один из важных факторов в патогенезе заболевания.
Существует мнение, что дистрофические изменения в мышцах и нервах могут быть расценены как вторичные, развившиеся в связи с поражением сосудов или с воспалительными изменениями в соединительной ткани [Догель Л. В., 1968; Celestino, Spiochowa, 1964].
При регенерации отмечались присутствие волокон — миобластов, а также наличие увеличенных, везикулярных ядер с выраженными ядрышками и светлым диском [Догель Л. В, 1973; R. Adams, 1953; Coers С., 1956].
Вопрос о происхождении миобластов остается нерешенным, однако многие исследователи [Божинов С. и др., 1970; Ketelsen, 1970; Mastaglia, Kakulas, 1970, и др.] считают наличие сателлитов, часто выявляемых гистохимическими методами при полимиозите, резервом для образования миобластов.
Дельтовидная мышца больной полимиозитом
Дельтовидная мышца больной полимиозитом (биопсия):
а — АТФ-азная активность выявляет нарушение мозаики и начальные стадии образования группировок мышечных волокон I и II типов АТФ-аза рН 9 4 Х60;
б — фрагмент. Образование группировок I и II типов. АТФ-аза рН 94;
в — увеличение активности СДГ по краю сарколеммы в виде клеток сателлитов при общем снижении активности в других отделах сарколеммы. СДГ. Х 600.
При всех формах полимиозита отмечается распад отдельных нервных волокон на мелкие фрагменты и их набухание. Тонкие безмякотные волокна, идущие в мышечное волокно, дистрофически изменены, представлены в виде вздутий и набуханий, имеются фрагменты распавшихся нервных окончаний в мышцах. Фрагменты распавшихся аксонов обнаруживаются и в более крупных пучках нервных волокон.
Наличие клеточных инфильтратов из лимфоидных и плазматических клеток в виде мелкоочаговых инфильтратов отмечается в периферических нервах, корешках и в оболочках спинного и головного мозга [Coers С., Woolf А., 1959; Crampton М., Dermot V., Brain R., 1961, и др.]. Эти инфильтраты чаще всего располагаются в соединительнотканных прослойках.
Атрофия мышечных волокон имеет рассыпной характер. Большинство авторов отмечают мозаичность картины как по степени поражения, так и по вариабельности диаметра мышечных волокон. Лишь отдельные авторы [Догель Л. В., 1973; Гусева Л. Л., 1975] выявили тенденцию к пучкованию у небольшого процента больных полимиозитом.
Немногочисленные работы [Догель Л. В., 1973; Копьева Т. Н., 1979, и др.], касающиеся гистохимических исследований мышечной ткани при полимиозите, свидетельствуют о снижении активности фосфорилазы и частично АТФ-азы, при нормальной или сниженной у больных с резко выраженными двигательными нарушениями активности СДГ.
Как видно из изложенного, можно выделить ряд специфических признаков, сопутствующих полимиозиту.
Разная степень выраженности этих признаков зависит от стадии заболевания (ранняя и поздняя) и от характера течения процесса (острого, подострого и хронического).
В ранних стадиях болезни выявляются дистрофические изменения саркоплазмы волокон: она становится эозинофильной, исчезает поперечная исчерченность, отмечается вакуолизация, появляются некротизированные мышечные волокна.
При длительном течении заболевания, когда паренхиматозные изменения значительны, появляются атрофии, отмечается выраженная гиперплазия соединительной ткани. Морфологическую картину в этот период трудно дифференцировать от картины мышечной дистрофии [Догель Л. В., 1962; Гаусманова-Петрусевич И., 1969].
При остром и подостром течении заболевания преобладают паренхиматозно-интерстициальные изменения: самые разнообразные дистрофические нарушения структуры мышечных волокон и массивная, крупноочаговая инфильтрация соединительной ткани.
Некоторые волокна подвергаются сегментарному распаду с активным фагоцитозом, обнаруживаются очаги некрозов. В межуточной ткани выявляются отек, резкое повышение активности щелочной фосфатазы в стенках капилляров, продуктивные васкулиты, тромбоваскулиты и очаговые лимфомакрофагоцитарные инфильтраты с небольшой примесью лейкоцитов.
При подостром течении и умеренной активности процесса дистрофические и некротические процессы выражены значительно меньше и распространяются на отдельные волокна или даже сегменты мышечных волокон. Вместе с тем наблюдается разнокалиберность мышечных волокон.
Волокна нормального диаметра чередуются с небольшими участками несколько гипертрофированных и атрофированных мышечных волокон. В межуточной ткани наряду с единичными капилляритами, васкулитами, лимфоидно-гистиоцитарными инфильтратами отмечается умеренное разрастание соединительной ткани, склероз стенок сосудов. Выявлено также уменьшение количества аксонов периферических нервов.
При хроническом течении полимиозита преобладают атрофические процессы. На фоне липоматоза и склероза определяются скопления истонченных мышечных волокон, окруженных нормальными или несколько гипертрофированными мышечными волокнами. Интерстициальная ткань гиперплазирована.
Отмечаются также значительный склероз стенок сосудов и нервных стволов. Инфильтраты мелкоочаговые и диффузно наводняют мышечную ткань воспалительными клеточными элементами и состоят главным образом из лимфоцитов и макрофагов.
При гистохимических исследованиях выявляются изменения на самых ранних стадиях заболевания, зависящие от формы и стадии заболевания. Так, активность СДГ при тяжелой форме полимиозита, сопровождаемой обездвиживанием, обычно снижена, в других случаях остается нормальной [Догель Л. В., 1973].
При хроническом течении заболевания, а иногда и подостром, когда выявляются атрофии с тенденцией к пучкованию, гистохимическими методами удается обнаружить нарушение мозаики из волокон I и II типов и образование группировок обоих типов.
При оценке результатов морфологического и гисто-химического исследований биоптата мышц следует учитывать мозаичность поражения отдельных участков мышцы и при биопсии руководствоваться данными ЭМГ-го и клинического исследований для выбора наиболее пораженной мышцы.
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
Читайте далее:
