Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с).

Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным ветвлениям нервов, а иногда и об изменении скорости проведения возбуждения по аксонам двигательных нервов или изменении градиента проведения возбуждения в проксимально-дистальных сегментах аксонов.

Эти изменения всегда более выражены на нижних конечностях. При изучении ПД ДЕ в начальной стадии процесса отмечаются уменьшения длительности на 20 — 60% с быстрым увеличением длительности ПД ДЕ по невритическому типу (до стадии IIIA, IIIБ) по мере восстановления функции. 

При изучении биоптатов мышц характерно преобладание атрофических изменений мышечных волокон, иногда с явлениями пучковой атрофии, и значительно меньшая представленность некротических и инфильтративно-воспалительных расстройств.

Дельтовидная мышца того же больного А.

Дельтовидная мышца того же больного А. (биопсия). а — разрастание соединительной ткани с воспалительными инфильтратами, выраженной пучковой атрофией мышечных волокон. Окраска гематоксилин-эозином. Х 150; б — распад нервных волокон, деструктивные изменения в виде вздутий и набуханий в оставшихся участках нервных волокон. Импрегнация по Бильшовскому — Грос. 1 X 400; в — нарушение мозаичности распределения и «группировка» мышечных волокон преимущественно II типа. АТФ-аза рН 9,4. 1 X 200. 

Приведенные выше клинические особенности (развитие преимущественно дистальных амиотрофий и парезов с признаками текущего денервационно-реиннервационного процесса при изучении структуры ПД ДЕ и биоптатов мышц) позволяют четко отграничить данную форму миастенического синдрома как от миастении, так и от полимиозита. 

Двое больных поступили в клинику через 3 и 22 года после начала заболевания, что позволило проследить дальнейшую динамику процесса у этих больных без лечения. 

Больной Ч., 50 лет, наблюдается с февраля 1980 г. Болен 3 года. 

Начало заболевания — с прогрессирующей слабости в дистальных, а затем и проксимальных отделах ног и рук с последующим распространением на мимические мышцы, появлением птоза, двоения, нарушения жевания. При обследовании через 3 года после начала болезни отмечались птоз с опущением верхнего века до верхней трети зрачка, небольшое недоведение глазных яблок в стороны. Гипомимия. Рот полуоткрыт.

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Ч. а — двусторонний птоз, гипомимия, слабость и атрофия жевательной и мимической мускулатуры; б — слабость мышц голеней. 

Жевать не может. Глотание затруднено. Язык не высовывает, напрягает мягкое небо недостаточно. Значительная слабость и утомляемость в мышцах туловища, ногах и руках с преобладанием в дистальных отделах. Атрофии мышц кистей. Рефлексы сухожильные и периостальные резко снижены. Гипестезия в виде носков. При ЭМГ-ском обследовании выявлены типичные для невропатии изменения ПД, ДЕ (стадия IIIA, ШБ) с выраженной спонтанной активностью (ПФ и положительные острые волны) в дистальных мышцах ног и рук. 

Значительное увеличение резидуальной латенции в локтевом и срединном нервах (до 21/2 мс). Скорость проведения по срединному нерву 35 м/с. Резкое снижение электровозбудимости малобердового нерва, не дающее возможности определить скорость проведения возбуждения. При стимуляционной ЭМГ отмечено снижение амплитуды ПД до 5 МВ, декремент последующих ответов при стимуляции 1 имп/с до 85% и 3 имп/с до 46%.

При исследовании биоптата передней большеберцовой мышцы — преобладание атрофированных мышечных волокон, умеренное разрастание соединительной ткани без выраженной инфильтрации и изменения сосудов. Назначение преднизолона привело к медленному, но неуклонному улучшению состояния. 

При обследовании через 6 мес выявлено, что функция краниальных, жевательных, глазодвигательных и бульбарных мышц полностью восстановилась. Сила в проксимальных и туловищных мышцах хорошая. Сохраняются дистальные парезы, снижение лучевого и ахиллова рефлексов.

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Ч., через 2 мес, на фоне лечения преднизолоном. а — восстановление функции глазодвигательной, жевательной и мимической мускулатуры; б — восстановление функции мышц голеней. 

У другого больного Н., страдавшего данным вариантом миастенического синдрома 22 года до начала лечения, в течение всего периода болезни не были выявлены нарушения функции глазодвигательной, жевательной и бульбарной мускулатуры. При умеренной слабости проксимальных отделов рук отмечался грубый дистальный тетрапарез с выпадением дистальных рефлексов.

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Н. а — вялый тетрапарез; б — тот же больной через год после начала лечения преднизолоном. 

При биопсии и ЭМГ-ском обследовании были выявлены нарушения денервационного плана. На фоне успешного лечения преднизолоном, позволившего приступить к работе ранее обездвиженному больному, наблюдались уменьшение расстройств нервно-мышечной передачи и значительные реиннервационные изменения структуры ПД ДЕ. 

Относительно механизма развития данной формы миастенического синдрома можно лишь высказать ряд общих соображений. Прежде всего на основании положительного эффекта кортикостероидной терапии и увеличенного содержания иммуноглобулинов можно думать о роли нарушения иммунореактивности в формировании данного процесса, что приближает их к аутоиммунным заболеваниям. 

Связь с патологией вилочковой железы не ясна. Ни у одного из больных не было выявлено тимомы. У 4 больных, подвергнутых тимэктомии, не было отмечено существенного улучшения. Лишь у одного отмечалась частичная ремиссия длительностью 3 мес. В одном случае исследование вилочковой железы выявило лимфоидную гиперплазию без центров размножения. 

По клиническим проявлениям, характеру вовлечения в процесс дистальных ветвлений двигательных нервов и соответствующих мышц, характерным изменениям нервно-мышечной передачи терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом должна быть расценена как своеобразная нозологическая форма, отличающаяся от миастении и от полимиозита, сочетающегося с полиневропатиями.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

• Миастенический синдром при терминальной полиневропатии
• Комплекс миастения — полимиозит
• Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата
• Лечение при миастенических синдромах
• Миастенический синдром при полиневропатиях
• Миастенический синдром с офтальмоплегией, полиневропатией и атаксией
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта — Итона)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (частные наблюдения)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (патогенез)
• Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (электромиографическая характеристика состояния периферического нейромоторного аппарата)