Единство клинических форм миастении

14.09.2011г.

При оценке фактических данных о частоте отдельных форм миастении обращает на себя внимание незнакомство врачей с различными вариантами болезни. Число больных с прогрессирующей формой миастении более чем в 3 раза превышает число лиц со всеми другими формами миастении. 

Больные с прогрессирующей формой при относительно доброкачественном течении патологического процесса с небольшой летальностью в первые недели и месяцы болезни представляют оптимальную группу для диагностики. Но даже в этой группе больных правильный диагноз у большинства был поставлен лишь начиная с 3-го года после появления первых симптомов. Некоторые больные лечились с неправильными диагнозами десятки лет. Значительно труднее диагностика при остальных формах миастении. 

Обращая внимание на различие отдельных клинических вариантов болезни, следует вместе с тем отчетливо представлять миастению как единую нозологическую форму. Это подчеркивается прежде всего наличием переходных форм заболевания. Так, мы наблюдали больных с несомненными миастеническими эпизодами, у которых и через 18 — 25 лет вновь развивался миастенический процесс, но уже в иной форме (прогрессирующей либо злокачественной). 

У ряда больных со стационарным течением в начале процесса отмечалось лавинообразное нарастание симптомов, которое обрывалось, сменяясь длительным стационарным миастеническим состоянием. Единство этих форм подчеркивается и одинаковым характером нарушения нервно-мышечной передачи и ролью вилочковой железы в патогенезе страдания. 

Наличие миастенических эпизодов с последующей глубокой ремиссией длительностью в десятки лет привлекает внимание к возможности многолетней компенсации миастенических расстройств. Ряд больных в период ремиссии перенесли все тяготы, связанные с войной, инфекциями, тяжелыми физическими нагрузками и т. д. 

По-видимому, возможно купирование миастенических расстройств при мобилизации внутренних сил организма. Вместе с тем имеются основания полагать, что миастенический дефект, появившись, не может быть полностью компенсирован. Электромиографические исследования показывают, что скрытый миастенический дефект определяется в клинически интактных мышцах даже при глубокой ремиссии заболевания. 

Введение кураре или тензиллона также показывает относительность клинического выздоровления, как самопроизвольного, так и наступившего после тимэктомии. Относительность даже глубокой ремиссии миастении и возможность обострения процесса спустя десятки лет диктуют необходимость внимательного динамического наблюдения за больными, перенесшими миастенические эпизоды.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: