Приобретенные гемолитические анемии

Этиология приобретенных гемолитических анемий различная: действие высокой температуры, отравление ядами, лекарствами (бертолетова соль, нафталин, анилиновые краски, мышьяк, свинец, сульфаниламиды, хинин и др.), аутоаллергические заболевания в результате воздействия вирусов, бактерий и других аллергенов. Однако независимо от причинного фактора для приобретенных гемолитических анемий характерна триада симптомов: повышенный распад эритроцитов, анемия, развитие желтухи гемолитического характера. Патогенез приобретенных гемолитических…


Талассемия, болезнь Кули, мишеневидно-клеточная гемолитическая анемия

Различают три формы: большая талассемия (самая тяжелая), малая и минимальная. Это врожденное семейное заболевание. Основные симптомы большой талассемии: отставание роста, большой живот, слабость, утомляемость, землисто-желтушная окраска кожных покровов, уробилинурия (следствие усиленного гемолиза), отсутствие билирубинемии, анизо и пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты (плоские, бледные, с расположенным в центре гемоглобином), эритробластоз, прогрессирующая анемия, увеличение печени и селезенки, костные изменения…


Врожденная семейная макроцитарная гемолитическая анемия

Клиническая картина сходна с врожденной шаровидноклеточной гемолитической анемией (желтуха с непрямой билирубинемией, уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале, увеличение ретикулоцитоза, увеличение селезенки, костные изменения, хроническое течение с периодическими обострениями). Главные отличия — макропланоцитоз и отсутствие резкого понижения минимальной осмотической стойкости эритроцитов, которая бывает или нормальна, или слегка понижена. Реакция Кумбса также отрицательна, что является дифференциально-диагностическим отличием…


Врожденная семейная шаровидноклеточная гемолитическая анемия (дифференциальная диагностика и лечение)

Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с заболеваниями, сопровождающимися увеличением печени и селезенки (гепатолиенальный синдром): спленомегалией типа Гоше, спленомегалией типа Нимана, с портальной гипертензией (преимущественно с одним из вариантов ее — тромбофлебитической спленомегалией), с малярией, с тяжелой алиментарной анемией типа Якша—Гайема, с врожденной семейной макроцитарной гемолитической анемией. При атипичном течении необходимо дифференцировать с семейной…


Врожденная семейная шаровидноклеточная гемолитическая анемия (диагнстика)

Диагноз иногда представляет затруднения. Необходимо помнить о существовании мало выраженных форм с нетипичным течением: без наследственной отягощенности (так называемые «носители родоначальных форм»); форм стертых, со слабо выраженным гемолитическим синдромом или вяло текущих, без явных гемолитических кризов (в связи с большими компенсаторными возможностями организма); форм с отсутствием желтухи при наличии билирубинемии; форм с превалированием расстройства пигментного…


Врожденная семейная шаровидноклеточная гемолитическая анемия (болезнь Минковского—Шоффара)

Это хроническое заболевание, характеризующееся периодическими кризами в связи с врожденной неполноценностью эритроцитов и резким сокращением жизненного цикла (до 7—12 дней во время криза вместо 120 дней в норме). Симптомы: желтушная окраска кожи и склер без билирубинурии, уробилинурия, яркая окраска кала в связи с резко повышенным содержанием стеркобилина, увеличение селезенки, качественные изменения эритроцитов в виде характерной…


Ушибы области почек без разрыва почечной ткани

Симптомы: боли в области почек, болезненность и напряжение мышц, макро и микрогематурия, нередко временная анурия. Уточнению диагноза помогают пиелография и цистоскопия. Ушибы с разрывом почечной ткани (часто в сочетании с повреждением других органов брюшной полости). Симптомы: сильные боли в поясничной области, болезненность и напряжение поясничных мышц, нередко припухлость в боковых и передних частях живота в…


Поликистозные почки

Поликистозные почки — врожденная аномалия развития почек. Она заключается в том, что почки состоят из множества кист с водянистым или желеобразным содержимым, с прослойками почечной паренхимы между ними. Основные симптомы: почки при ощупывании имеют форму плотных мелкобугристых образований; медленно прогрессирующая недостаточность почек; иногда почечные колики; со временем появляется чувство тяжести в поясничной области в связи…


Опухоли почек

У детей (до 70% всех случаев падает на возраст до 3 лет) наблюдаются преимущественно злокачественные эмбриомы почек (аденосаркомы, аденомиосаркомы, рабдосаркомы). Опухоли имеют плотную консистенцию, несколько бугристы. Вначале они хорошо отграничиваются, отмечается экспансивный рост внутри фиброзной почечной капсулы. Затем рост происходит вперед, в медиальном направлении. Опухоли преимущественно односторонние. Можно наметить три периода в развитии опухоли: скрытый…


Гидронефроз

Наиболее часто встречается односторонний гидронефроз, реже двусторонний. Заболевание развивается в связи с препятствием врожденного или приобретенного характера в любом участке мочевыводящих путей нормальному, свободному оттоку мочи. Почечная ткань при этом атрофируется и образуются тонкостенные кисты. После первоначального бессимптомного течения появляется пиурия, иногда нестойкая, и в одной или обеих боковых областях живота обнаруживается меняющегося размера подвижная…