Этой диатезической пурпурой болеют чаще девочки в возрасте от 5 до 15 лет. Заболевание начинается с появления геморрагических пурпурозных высыпаний и экхимозов на коже туловища, лицо остается свободным. Возникают частые кровотечения из носа, полости рта, желудка, кишечника, дыхательных и половых органов, из почек (кровь в моче, кровавая рвота и кровавый кал), но симптом Rumpel — Leede отсутствует. Эти повторяющиеся кровоизлияния в конце концов приводят к тяжелой анемии.
Отмечается удлинение времени кровотечения, понижение свертываемости, уменьшение содержания тромбоцитов.
Дифференциальный диагноз проводят с гемофилией, поражающей мальчиков и не выражающейся тромбоцитопенией, с псевдогемофилией Willebranda, тромбастенией Glanzmanna и тромбастенической пурпурой Francka (от которой некоторые авторы не отличают болезнь Werlhofa).
Лечение переливаниями крови, экстрактами из тромбоцитов, витаминами В12 и С, гамма-глобулинами, препаратами кальция и другими медикаментозными средствами дает лишь временный результат.
Лейкодермическая почесуха (prurigo leucodermica)
Под этим названием P. Chevalier (1934) описал заболевание, проявляющееся зудом в области заднего прохода и вульвы, лейкодермией этих участков и гипохромной ахилической анемией. Лечение проводится большими дозами препаратов железа.
Изменения в области заднего прохода и вульвы выражаются в нерезко очерченных, молочно-белого цвета, сильно зудящих, но без лихенификации, участках кожи, окружающих слизистую заднего прохода и больших губ. Зуд появляется одновременно с лейкодермией.
Со стороны крови отмечается гипохромная анемия при полной ахилии. Массивная терапия препаратами железа улучшает это состояние.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов