Главная / Синтетическая дерматология / Кожные явления при заболеваниях некоторых органов и систем / Геморрагическая и тромбопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) (morbus Werlhof)

Геморрагическая и тромбопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) (morbus Werlhof)

18.08.2010г.

Этой диатезической пурпурой болеют чаще девочки в возрасте от 5 до 15 лет. Заболевание начинается с появления геморрагических пурпурозных высыпаний и экхимозов на коже туловища, лицо остается свободным. Возникают частые кровотечения из носа, полости рта, желудка, кишечника, дыхательных и половых органов, из почек (кровь в моче, кровавая рвота и кровавый кал), но симптом Rumpel — Leede отсутствует. Эти повторяющиеся кровоизлияния в конце концов приводят к тяжелой анемии. 

Отмечается удлинение времени кровотечения, понижение свертываемости, уменьшение содержания тромбоцитов. 

Дифференциальный диагноз проводят с гемофилией, поражающей мальчиков и не выражающейся тромбоцитопенией, с псевдогемофилией Willebranda, тромбастенией Glanzmanna и тромбастенической пурпурой Francka (от которой некоторые авторы не отличают болезнь Werlhofa). 

Лечение переливаниями крови, экстрактами из тромбоцитов, витаминами В12 и С, гамма-глобулинами, препаратами кальция и другими медикаментозными средствами дает лишь временный результат.

Лейкодермическая почесуха (prurigo leucodermica) 

Под этим названием P. Chevalier (1934) описал заболевание, проявляющееся зудом в области заднего прохода и вульвы, лейкодермией этих участков и гипохромной ахилической анемией. Лечение проводится большими дозами препаратов железа. 

Изменения в области заднего прохода и вульвы выражаются в нерезко очерченных, молочно-белого цвета, сильно зудящих, но без лихенификации, участках кожи, окружающих слизистую заднего прохода и больших губ. Зуд появляется одновременно с лейкодермией. 

Со стороны крови отмечается гипохромная анемия при полной ахилии. Массивная терапия препаратами железа улучшает это состояние.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: