Изменения являются результатом врожденного недоразвития эпидермиса и придатков кожи. Характеризуются гладкой, блестящей и истонченной кожей, отсутствием или гипоплазией волос, дистрофией ногтей, аплазией и дистрофией зубов. Кожа сухая, потоотделение уменьшено, вследствие чего больные трудно переносят жару. Вазомоторные рефлексы понижены.
Гистологически потовые и сальные железы недоразвиты, дисплазия волос, эпидермис истончен, сосочковый слой атрофирован. Соединительная и эластическая ткань и сосуды изменены. Синдром сходен с синдромом Christ — Sieraensa.
Эритема ладоней и подошв
Erythema palmoplantare; erythema lane
Представляет собой семейную наследственную или врожденную симметричную стойкую эритему ладоней (включая пальцы) и подошв. Субъективные явления отсутствуют. Такая эритема может развиться и на других участках кожи. Имеет место расширение капилляров и богатая сеть сосудов.
Дифференциальный диагноз проводят с некоторыми плоскими ангиомами, чаще всего с erythema palmare acquisitum, которая развивается у туберкулезных больных в результате вазомоторных нарушений, возникающих вследствие гиперсимпатикотонии при лечении стрептомицином, а может быть и другими противотуберкулезными средствами.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов