Представляет собой трофоневроз, проявляющийся гемиатрофией лица у детей и юношей. Начинается с появления синевато-темных пигментированных пятен, а иногда с уменьшения пигментации кожи на одной половине лица (главным образом в области глаза, щеки, нижней челюсти).
Затем развивается прогрессирующая склероатрофия кожи и атрофия жевательных и глазных мышц и языка с дистрофией и выпадением зубов и ресниц. Часто имеются невралгические боли и контрактуры мышц.
Дифференциальный диагноз с линеарной и ограниченной склеродермией труден.
Синдром Ротмунда
(Syndroma Rothmund)
Характеризуется следующими признаками: катарактой в раннем возрасте врожденного происхождения; у грудных детей, иногда даже в первые месяцы жизни на коже лица, реже в других местах, развивается пойкилодермия типа Zinsser-Thomsona с телеангиэктазиями, пестрой пигментацией и депигментацией, дистрофическими ногтями и волосами, в сочетании с гипогенитализмом, низким ростом, седловидным носом и акромикрией.
Болеют преимущественно мужчины, болезнь передается рецессивно.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов