Гликогенозы

07.04.2014г.

Обеспечение энергетических потребностей организма происходит в основном благодаря поддержанию в крови определённого уровня глюкозы. Превышение необходимого количества глюкозы приводит к тому, что её излишки откладываются в клетках в виде гликогена, который при необходимости извлекается организмом из клеток и преобразуется в глюкозу.

Чаще всего гликоген оседает в клетках мышц и печени. Количество гликогена в  тканях может увеличиваться до патологических объёмов или веществ может менять свою структуру.

Группу заболеваний, которые сопровождаются недостатком одного или нескольких ферментов, которые участвуют в распаде и синтезе гликогена медики называют гликогенозом.

Гликогеноз можно назвать одним из заболеваний, которые передаются по наследству.

Особенности недостатка ферментов определяют разновидность гликогеноза. Медики выделяют 12 типов этой патологии и три формы.

Первая форма мышечная, вторая печёночная, а третья генерализированная.

Симптомы мышечной формы заметны уже в возрасте 7-10 лет. Чаще всего пациенты жалуются на повышенную усталость при малейших нагрузках, отдышку, мышечные боли, тахикардию, слабость и атрофию мышц. Врачи прогнозируют пациентам с этой формой гликогеноза благоприятный исход, но зарегистрированы летальные исходы.

Симптомы печёночной формы гликогеноза заметны в возрасте 8-9 месяцев. У детей приступы возникают чаще всего по утрам до принятия пищи, они могут сопровождаться судорогами и потерей сознания. Чаще всего, дети, страдающие гликогенозом невысокого роста, с худыми конечностями, «кукольными» лицами, большим животом из-за увеличившейся печени. Медики уверены, что при этой форме гликогеноза самым опасным можно назвать период до 5 лет.

Симптомы генерализированной форы гликогеноза могут отличаться у пациентов, потому что при этой форме гликоген накапливается в клетках всех тканей и органов.

Когда вас интересует матрас ппу - посетите сайт www.matress.ru. Только там вы найдете качественные матрасы по доступной цене и с быстрой доставкой.





Читайте далее: