Формирование зубов при смешанной форме дисгенезии гонад
Нарушения генного баланса, числа или структуры половых хромосом обычно сопровождаются изменением нормального соматополового развития организма. У лиц мужского пола последнее контролируется комплексом половых хромосом XY.
Смешанная форма дисгенезии гонад является одним из видов ложного мужского гермафродитизма, при которой наиболее часто обнаруживается кариотип 45, ХО/46, XY. Обычно у таких пациентов Y-хромосома бывает структурно изменена, что выражается в виде делеции длинного плеча, инверсии, образования дицентрика или кольцевой хромосомы.
Кариотип культуры крови
Мозаицизм 45, ХО/46, XY.X Х2250.
Клинически это заболевание выражается интерсексуальным типом строения наружных половых органов, наличием у больного остатков мюллеровых протоков (матки и труб), дисгенезией тестикулов.
Больные с мужеподобными половыми органами и органами, половая принадлежность которых сомнительна, в процессе полового созревания могут стать либо женщиной, либо мужчиной. Если, учитывая небольшие размеры полового члена, ребенка воспитывали как женщину, то обычно в детстве проводят орхидэктомию, а в период полового созревания назначают эстрогены, чтобы обеспечить появление женских вторичных половых признаков.
Выраженность симптомокомплекса при этой патологии находится в зависимости от преобладания аберрантного клона ХО или нормального клона XY в период эмбриогенеза.
Тяжесть нарушений может быть различной — от гипоспадии до различных степеней евнухоидизма и, наконец, до истинного гермафродитизма с наличием признаков как мужского, так и женского пола.
Мы обследовали 7 детей в возрасте 4 — 17 лет со смешанной формой дисгенезии гонад, которым в связи с показаниями были удалены гонады.
Диагноз заболевания ставили на основании данных клинического, биохимического, кариологического и гистологического обследования.
С момента рождения у этих больных отмечалось неправильное строение наружных гениталий, что вызвало затруднение в установлении половой принадлежности: трем из них при рождении был присвоен мужской пол и четырем — женский. Внутренние гениталии или смешанного типа, так как имелось одновременное развитие дериватов как мюллеровых протоков (матка, маточные трубы), так и вольфовых протоков (эпидидимис).
На месте обычного расположения яичников с одной стороны находили дисгенетичный тестикул, а с противоположной — соединительнотканный тяж — streak. Во избежание малигнизации дисгенетичных гонад, учитывая степень их незрелости, а также во избежание пубертатной вирилизации у детей с женским гражданским полом было произведено удаление тестикулов (двум — в возрасте 2 лет, остальным в возрасте 9 — 12 лет).
Проведенное нами исследование показало, что формирование постоянных зубов в период молочного прикуса соответствует хронологическому возрасту. В период сменного прикуса наблюдались случаи отставания зубного возраста от хронологического у 
зубов. Следует отметить, что у больных, получивших анаболические стероидные гормоны, отмечалось ускорение формирования и укорочение корней премоляров.
Рентгенологическое обследование челюстных костей у 2 детей в возрасте 4 и 5 лет показало, что зубной возраст у них соответствовал хронологическому, при этом имелись физиологические тремы у резцов обеих челюстей. Дифференцировка кистей скелета у этих детей отставала более чем на один год по сравнению со сверстниками.
У 2 детей рентгенологическое обследование челюстных костей выявило запаздывание формирования корней центральных и боковых резцов на один год 6 мес; в то же время формирование корней первых моляров соответствовало возрасту.
Баковая рентгенограмма челюстей
Корни 
зубов в стадии незакрытой верхушки, коронки 
зубов обызвествлены полностью. Зубной возраст этих формирующихся моляров соответствует возрасту ребенка (9 годам).
Внутриротовая рентгенограмма
Внутриротовая рентгенограмма верхней челюсти того же ребенка 9 лет. Корни 
зубов в стадии формирования. Зубной возраст этих резцов соответствует 7,5 годам и отстает от хронологического на 1,5 года.
Индекс КПУ у детей в период сменного прикуса для постоянных зубов был равен 2,2, индекс КП для молочных зубов — 1,2. Изменений слизистой оболочки полости рта у этих больных не обнаружено.
Таким образом, на основании обследования 7 больных со смешанной формой дисгенезии гонад (45, ХО/46, XY) было установлено, что формирование постоянных зубов в период молочного прикуса соответствует хронологическому возрасту.
В период сменного прикуса наблюдаются случаи отставания зубного возраста отдельных классов зубов от хронологического. Несмотря на патологические изменения кариотипа, по-видимому, преобладание нормального клона определило структуру зубов и в большинстве случаев обеспечило развитие и формирование зубов соответственно хронологическому возрасту [Беляков Ю. А., Дзенис И. Г., 1976].
Следует отметить также, что многие авторы указывают на зависимость сроков прорезывания и формирования зубов от показателей общего физического развития и отмечают наличие процесса акцелерации, присущего настоящему времени.
«Зубочелюстная система при эндокринных заболеваниях»,
Ю.А.Беляков
Читайте далее:
