Главная / Лечение ревматических заболеваний / Терапия / Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Прогрессирующий системный склероз (ПСС) представляет собой системное заболевание неясной этиологии, при котором поражается кожа и могут также наблюдаться поражения почек, легких, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов.

В начале болезни диагноз может вызывать трудности, но развитие с течением времени характерной индурации кожи и маскообразного лица их устраняет.

Часто заболевание отличается длительным непрогрессирующим течением и почти не сказывается на продолжительности жизни, однако так же часто оно может принимать прогрессирующее течение с почечно-сосудистой, сердечно-легочной и желудочно-кишечной декомпенсацией.

Неизвестен ни патогенез прогрессирующего системного склероза, ни характер первичного повреждения. Представляет ли собой данное заболевание синдром васкулита, является ли оно результатом патологического синтеза коллагена или же имеет иммунологическое происхождение? Существует мало заболеваний, в отношении которых оставались без ответа такие фундаментальные вопросы.

Синдром Рейно, телеангиэктазии, почечная сосудистая гипертония, легочная гипертония и, возможно, большинство висцеральных проявлений ПСС считаются сосудистыми нарушениями.

Склерозированная и атрофичная кожа — характерные проявления измененного синтеза коллагена. Положительные тесты на антиядерные антитела (особенно крапчатого типа), встречающиеся иногда положительные тесты на ревматоидный фактор и изменения уровня иммуноглобулинов служат проявлениями иммунологических отклонений.

«Лечение ревматических заболеваний»,
под ред. Ф.Д.Харта


Список цитируемой и рекомендуемой литературы

Alarcon-Segovia D., Ramos-Niembro F., Kasep G. et al. Longterm evaluation of colchicine in the treatment of scleroderma. — J. rheumatol., 1979, 6, 705. Cannon P. J. Medical management of renal scleroderma — New Engl. J. Med., 1978, 299, 886. Davis P., Bleehen S. S. Dpenicillamine in the treatment of rheumatoid arthritis and progressive systemic sclerosis.…


Задачи лечения

В настоящее время не предложено эффективного лечения ПСС. Нет лекарственных препаратов, эффективность которых была бы однозначно доказана. Для лечения и смягчения симптомов применяют лекарственные препараты, физиотерапию, трудотерапию и психологическую поддержку с тем, чтобы больной мог по возможности продолжать оставаться трудоспособным и мог себя обслуживать. Лечение направлено на два аспекта болезни: сопутствующие осложнения; заболевание как таковое.…


Терапия гипотензивными препаратами

Гипертония, как правило, бывает вызвана либо генерализованным атеросклерозом, либо гиперплазией интимы, характерной для склеродермы. Поскольку это часто сочетается с повышенным уровнем ренина, эффективными могут оказаться гипотензивные препараты, подавляющие высвобождение ренина, в том числе пропранолол, клонидин, метилдофа, резерпин, миноксидил и ганглиоблокаторы. Опубликованное недавно сообщение подтверждает эффективность применения миноксидила (активный вазодилататор) в сочетании с пропранололом (супрессор ренина)…


Экспериментальные средства

Существует длинный список экспериментальных препаратов, которые проходили испытания в лечении склеродермии. Многие из них вначале были признаны эффективными, но ни один не выдержал длительной тщательной проверки. Существенное теоретическое обоснование, базирующееся на результатах применения на экспериментальных моделях, имеют пеницилламин и колхицин, однако их клиническая эффективность не была доказана. Пеницилламин связывает медь и другие тяжелые металлы, препятствуя…