Редкие опухоли кожи и слизистых оболочек
Ангиомионевринома
Angiomyoneurinoma; glomus neuromyoakteriale teleangiectaticum masson г glomangiomatosis bailey
Опухоль локализуется на руках под ногтями и характеризуется сильной болезненностью при прикосновении к ней. Обычно это глубоко расположенная в коже плотная, круглой формы, темно-розового цвета, величиной с кукурузное зерно единичная опухоль. Уже при небольшом давлении на нее появляется сильная иррадиирующая боль. Опухоль доброкачественная.
Гистологически это новообразование имеет сложную структуру — обнаруживается гиперплазия эндотелиальных и гломусных клеток артериального сегмента артериовенозного канала Суке-Гойера, фибро-бластическая реакция и множество немиелинизированных нервных волокон около гломусных клеток.
Некоторые авторы (Obtrdalhof, Schutz, Bailey и др.) наблюдали множественные гломусные опухоли, иногда в сочетании с остеопорозом, гиперплазией деформацией костей предплечья. В этих случаях отмечается безболезненность опухолей, но встречаются такие случаи очень редко (до сих пор описано около 20).
Гистологически при этом находят видо-изменные артерио-венозные анастомозы с кавернозными сосудистыми пространствами, окруженные эпителиоидными клетками. В сущности, речь идет об особом синдроме — Glom angiomatous, (Bailey) или Glo-mangiomato-osteosis malformation. Множественные глсмусовые опухоли встречаются на ограниченном участке или не по всей конечности. Реже они беспорядочно рассеяны по всему телу, иногда бывают в носу. Величина опухолей различна — от чечевицы до сливы. Редко они бывают болезненными, причем в этих случаях боли также иногда ир-радиируют, особенно при больших опухолях.
В отличие от единичных, обычных гломусных опухолей гломан-гиоматоз начинается в раннем детском возрасте. В этом отношении есть сходство с гемангиомами. Кроме костных поражений, при гломан-гиоматозе могут быть трофические изменения кожи, амиотрофия, синдром Bernard-Hornera, болезнь Recklinghausena, синдром Hipj-Lind пигментные пятна, белая атрофия и др. Множественные гломусные опухоли считаются системным врожденным заболеванием, наряду с неврофиброматозом и другими факоматозами.
Общепринятые названия — опухоли Barre-Massona, гломусные опухоли.
Они возникают в результате эмбрионального нарушения развития мезодермы бластоматозного характера.
Дифференциальный диагноз проводится с невриномой, вышеуказанными синдромами, остеомиомой, гемангиомой и др. Артерио-венозные анастомозы обнаруживаются гистологически и посредством артериографии.
Лечение — хиругическая экстирпация; рецидивы при этом не наблюдаются.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Описан GottronoM в 1932 г. Представляет собой папилломатозное опухолевидное образование, различной величины, с неровной, узловатой поверхностью. Локализация — на пятках или на других участках кожи. Гистлогически находят папилломатоз, акантоз с эпителиальными разрастаниями и реакцию стромы. Иногда поражаются обе пятки. За-боление бывает семейным. Дифференциальный диагноз с вегетирующей пиодермией и с вегетирующей спиналиомой очень трудный. Еще не…
Keratoacanthoma Dupon; molluscum pseudocarcnomatosum) Под этими названиями, выражающими некоторые морфологические признаки, в литературе описано редкое, очень типичное образование (опухоль) кожи с благоприятным течением и тенденцией к самоизлечению. Встречается у лиц обоего пола среднего возраста, у детей не бывает никогда, у стариков иногда встречается. Локализуется кератоакантома обычно на открытых участках кожи — на лице и кистях,…
Sarcomatosis teleangiectatica et pigmentosa; sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum; morbus kaposi Эго заболевание описано Kaposi в 1872 г. Оно очень характерно как клинически, так и гистологически. Этиология неизвестна, гистогенез спорен. Заболевание относительно доброкачественное. Бесспорно его происхождение из кровеносных сосудов, но еще неизвестно относить ли саркому Kaposi к ангиосаркомам, ретикулемам, ангионеври-номам или эндотелиомам, что является очень спорным…
Гистогенез кератоакантомы является спорным (происходит из волосяного фолликула, сальной железы или эпидермиса). Этиология неизвестна. Некоторые считают кератоакантому ультравирусным заболеванием (Веаге и др.), другие — находят сходство с экспериментальным дегтярным раком и допускают роль некоторых раздражающих веществ (подобные опухоли наблюдались у рабочих, соприкасавшихся с дегтем, смолами и др.). Обращается также внимание на роль лучистой энергии и одновременно…
Sarcomatosis multiplex polymorphocellularis Заболевание встречается у взрослых и характеризуется развитием в коже первичных, множественных, ливидно-фиолетовых, безболезненных, круглых, возвышающихся, тестоватых инфильтратов, диаметром в 1 — 2 см. Некоторые из них разрастаются и достигают величины грецкого ореха, куриного яйца и больше. Опухоли лежат глубоко в коже и в подкожной клетчатке, они склонны к распаду и образованию центральных…
Доброкачественные липомы (жировики) бывают в нескольких формах. Lipomatosis symmetrica cervicalis типа LannoisBensaude бывает на передней и задней поверхностях шеи и в подчелюстной области. На первый взгляд эта форма может напоминать болезнь Hodgkina. Липомы в надключичных областях типа Verneuil-Potaina следует отличать от увеличенных лимфатических узлов в этой области (туберкулез, лимфогранулематоз). Диффузный симметричный липоматоз типа Leri. При…
Описана KerstingoM и HelwigoM в 1956 г. Заболевание характеризуется множественными доброкачественными, опухолями, происходящими из эндокринных потовых желез. Они появляются в периоде и после полового созревания (в 15 — 30 летнем возрасте), встречаются чаще в области живота, отсутствуют в подмышечных областях, на сосках, в промежности, в области половых органов и заднего прохода, то есть в местах,…
Lymphadenosis bentgna: reticuloma lymphocytarium benignum; lymphocytoma; sarcoidosis spieglerfendtПервое описание принадлежит Jadassohnу (1906 г.). Заболевание характеризуется или узловатыми или расплывчатыми округлыми, возвышающимися, безболезненными резко ограниченными инфильтратами бледнорозового цвета. Они располагаются преимущественно на лбу и ушных мочках, редко на других местах, развиваются медленно; если их не лечить, остаются без изменения. Гистологически в дерме обнаруживают преимущественно лимфоцитарный инфильтрат,…
Обычно заболевание характеризуется множественными, мягкими, желтоватыми высыпаниями на коже тех участков, в которых имеются апокринные потовые железы или их зачатки. Возникает преимущественно у женщин в возрасте полового созревания. Гистологически опухоли состоят из мелких, кистозных образований в дерме, стенки которых имеют 2 ряда активно секретирующих эпителиальных клеток. Местами встречаются и волосяные зачатки (в этом заключается трудность…
Lymphangiosarcoma post mastectomiam; syndroma steward — treves Эта форма саркомы клинически выражается расположенными глубоко в коже узловатыми опухолями, темносинего цвета. По своей форме они очень похожи на узлы при саркоме Kaposi. Процесс отличается большой злокачественностью, метастазы находят в легких и в других внутренних органах. Возникает заболевание через несколько лет после оперативного удаления рака молочной железы…
