Ретикулопатии

Из большой группы так называемых мезенхимопатий (болезни мезенхимы) необходимо выделить ретикулопатии. Мы считаем, что к этой группе надо отнести заболевания, при которых преимущественно или исключительно затронуты клетки ретикуло-гистиоцитарной системы и ретикулярные волокна.

Различные патологические состояния инфекционного, ультравирусного, токсического, аллергического и другого характера могут вторично вызывать изменения в ретикуло-гистиоцитарной системе, но это не дает нам права включать их в группу ретикулопатии.

Вледствие нарушения основного обмена веществ развиваются болезни Gaucher, Niemann-Picka u Schtilier-Christiana, которые относятся к ретикулопатиям.

Ретикулярные клетки имеютгистиогенные и гемоцитогенные качества, которые могут проявиться патологически в течение всей жизни человека (Л. Попов и Н. Попов — Эмбриональный гематопоэз кожи).

Основными чертами ретикуло-гистиоцитарной системы являются ее защитные функции, участие в обмене веществ и гистиогенетические возможности. Это обусловливает наш первый критерий при классификации ретикулопатии.

Мы различаем гистиогенные, гематогенные и смешанные гемогистиогенные ретикулопатии (Л. Попов и А. Константинов).

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов


Синдром Фелти (syndroma Felty)

Этот синдром, описанный в 1924 г. Felty, представляет особую ретикулопатию взрослых. Наиболее характерными признаками являются хронический полиартрит, спленомегалия, полиаденопатия и диффузные пигментации кожи. В крови лейкопения и эозинофилия. Иногда могут наступать осложнения в виде геморрагии, желудочно-кишечных кровотечений, асцита и общего упадка сил. В некоторых случаях на коже отмечаются коричневатые или ливидно-розовые сетчатые фигуры, более бледные…


Болезнь Уиппла (morbus Whipple; lipodystropiiia intestinalis)

Клинически это заболевание, описанное Whipple в 1907 г., выражается астенией, гипотонией, постепенным похуданием, профузными поносами и кахексией. Анатомически в кишечных ворсинках обнаруживается застой лимфы и глубокие изменения в мезентериальных лимфатических узлах. Сначала заболевание считалось следствием нарушения всасывания жира слизистой кишок (откуда и название Lipodystrophia intestinalis). В дальнейшем оказалось, что имеются изменения и вне кишок, например,…


Кожно-легочный ретикулез (reticulosis cutaneo-pulmonalis)

Это форма ретикулеза, описанная в 1941 г. Marie, встречается у детей. На коже туловища и живота имеются множественные, плотно-эластические, болезненные, розово-фиолетового цвета, узелково-везикулезные высыпания, величиной в 2 — 3 мм. При рентгеноскопии в легких виды узловатые и кистозные изменения (узловато-кистозный пневморетикулез), клинически проявляющиеся нарушением ритма дыхания, хрипами. В костном мозгу и крови отсутствуют патологические изменения.…


Грибовидный ретикулосаркоматоз (reticulosarcomatosis fungoides)

Этот ретикулосаркоматоз или ретикулогранулематоз клинически похож на грибовидный микоз в опухолевой стадии, гистологически же соответствует ретикулосаркоматозу в смысле Gansa и SteiglederaИнфильтраты состоят из плазматических клеток и их производных, т. е. имеют характер плазмоцитомы, в некоторых клетках встречаются жиры с двойным преломлением и они приобретают пенистый характер. Кроме того, в артериях и артериолах видны тяжелые изменения,…


Юношеский ксантогранулематоз

Xanthogranulomatosis juvenilis; naevoendothelioxanthoma mc donagh Это редкая ретикулоксантоматома встречается у маленьких детей, развивается доброкачественно и проходит спонтанно. Она характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и лица пятен и маленьких розового цвета узелков, которые постепенно преврагцаются в плотные, желтоватые, округлой формы, безболезненные опухоли, величиной в несколько миллиметров в диаметре. После первой и второй стадии развития, наступает…


Кожноартропатический гигантоклеточный ретикулогистиоцитоз

О первом случае этой болезни сообщили Parkes Weber и Freudenthal в 1937 г. Авторы видели в ней особую форму ксантоматоза. После этого было сообщено еще об 11 случаях под разными названиями: гигантоклеточный ксантоматоз, гистиоцитарная гранулема, ретикулогистиоцитома, липоидный дерматоартрит. Саго и Senear (1952) изучили гистопатологические особенности белезни. Клинически это редкое заболевание характеризуется кожными и суставными явлениями.…


Reticulohistiocytosis gigantocellularis dlrmoarthropathicа

Рентгенологически видны узуры в костях, разрушение и исчезновение межфланговых суставных полосок, местами полное рассасывание фаланг. У отдельных больных встречаются аденопатия, перикардит, эндокардит, толчкообразные повышения температуры, поражение дыхательных путей. Течение хроническое, приступообразное. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно. Костносуставные изменения прогрессивно ухудшаются. Гистологически кожные и суставные поражения состоят из больших многоядерных гигантских клеток, округлой или неправильной формы,…


Болезнь Гоше (morbus gaucher; липоидный ретикулез керазиновый)

Болезнь встречается редко и обычно имеет семейный характер. Болеют преимущественно дети. На коже имеются участки серо-желтой пигментации, а также геморрагии. Отмечается аденопатия, спленогепатомегалия, остеопороз с декальцинацией и болезненность в костях. Изменения чаще встречаются в длинных костях (бедрах и др.) в виде гиперплазии с остеопорозом, часто ведущим к спонтанным переломам. Со стороны нервной системы наблюдаются беспокойство,…


Болезнь Нимана — Пика (morbus Niemann-Pick; липоидная гепатоспленомегалия)

Эта ретикулопатия характеризуется отложением фосфолипидов группы лецитина в органах, богатых ретикулогистиоцитарными клетками. Болезнь проявляется в раннем детском возрасте. Кожа серовато-темного цвета, иногда могут появиться эритемы и зудящие папулезные сыпи. Самыми характерными симптомами являются гепатоспленомегалия, полиаденопатия, увеличение живота, отеки, общий упадок сил и похудание. Больные дети апатичны с нервно-психическими нарушениями. В крови увеличено количество холестерина. Гистологически…


Болезнь Брилля - Симмерса (morbus Brill — Symmers; lymphoblastoma gigantofclliculare)

Болезнь начинается с лимфаденита в шейной области, затем увеличиваются и остальные лимфатические узлы. Последние безболезненные и подвижные, кожа над ними нормальная. Развивается спленоме-галия. Бывает кровавая рвота и желудочно-кишечные кровотечения. Гемограмма и миелограмма нормальные. В редких случаях находяг лейкопению и эозинофилию. Может развиться зудящая эритродермия с небольшой инфильтрацией кожи и шелушением. Зуд возникает приступами. Наблюдается гиперплазия…