Ретикулопатии

Из большой группы так называемых мезенхимопатий (болезни мезенхимы) необходимо выделить ретикулопатии. Мы считаем, что к этой группе надо отнести заболевания, при которых преимущественно или исключительно затронуты клетки ретикуло-гистиоцитарной системы и ретикулярные волокна.

Различные патологические состояния инфекционного, ультравирусного, токсического, аллергического и другого характера могут вторично вызывать изменения в ретикуло-гистиоцитарной системе, но это не дает нам права включать их в группу ретикулопатии.

Вледствие нарушения основного обмена веществ развиваются болезни Gaucher, Niemann-Picka u Schtilier-Christiana, которые относятся к ретикулопатиям.

Ретикулярные клетки имеютгистиогенные и гемоцитогенные качества, которые могут проявиться патологически в течение всей жизни человека (Л. Попов и Н. Попов — Эмбриональный гематопоэз кожи).

Основными чертами ретикуло-гистиоцитарной системы являются ее защитные функции, участие в обмене веществ и гистиогенетические возможности. Это обусловливает наш первый критерий при классификации ретикулопатии.

Мы различаем гистиогенные, гематогенные и смешанные гемогистиогенные ретикулопатии (Л. Попов и А. Константинов).

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов


Кожноартропатический гигантоклеточный ретикулогистиоцитоз

О первом случае этой болезни сообщили Parkes Weber и Freudenthal в 1937 г. Авторы видели в ней особую форму ксантоматоза. После этого было сообщено еще об 11 случаях под разными названиями: гигантоклеточный ксантоматоз, гистиоцитарная гранулема, ретикулогистиоцитома, липоидный дерматоартрит. Саго и Senear (1952) изучили гистопатологические особенности белезни. Клинически это редкое заболевание характеризуется кожными и суставными явлениями.…


Reticulohistiocytosis gigantocellularis dlrmoarthropathicа

Рентгенологически видны узуры в костях, разрушение и исчезновение межфланговых суставных полосок, местами полное рассасывание фаланг. У отдельных больных встречаются аденопатия, перикардит, эндокардит, толчкообразные повышения температуры, поражение дыхательных путей. Течение хроническое, приступообразное. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно. Костносуставные изменения прогрессивно ухудшаются. Гистологически кожные и суставные поражения состоят из больших многоядерных гигантских клеток, округлой или неправильной формы,…


Болезнь Гоше (morbus gaucher; липоидный ретикулез керазиновый)

Болезнь встречается редко и обычно имеет семейный характер. Болеют преимущественно дети. На коже имеются участки серо-желтой пигментации, а также геморрагии. Отмечается аденопатия, спленогепатомегалия, остеопороз с декальцинацией и болезненность в костях. Изменения чаще встречаются в длинных костях (бедрах и др.) в виде гиперплазии с остеопорозом, часто ведущим к спонтанным переломам. Со стороны нервной системы наблюдаются беспокойство,…


Болезнь Нимана — Пика (morbus Niemann-Pick; липоидная гепатоспленомегалия)

Эта ретикулопатия характеризуется отложением фосфолипидов группы лецитина в органах, богатых ретикулогистиоцитарными клетками. Болезнь проявляется в раннем детском возрасте. Кожа серовато-темного цвета, иногда могут появиться эритемы и зудящие папулезные сыпи. Самыми характерными симптомами являются гепатоспленомегалия, полиаденопатия, увеличение живота, отеки, общий упадок сил и похудание. Больные дети апатичны с нервно-психическими нарушениями. В крови увеличено количество холестерина. Гистологически…


Болезнь Брилля - Симмерса (morbus Brill — Symmers; lymphoblastoma gigantofclliculare)

Болезнь начинается с лимфаденита в шейной области, затем увеличиваются и остальные лимфатические узлы. Последние безболезненные и подвижные, кожа над ними нормальная. Развивается спленоме-галия. Бывает кровавая рвота и желудочно-кишечные кровотечения. Гемограмма и миелограмма нормальные. В редких случаях находяг лейкопению и эозинофилию. Может развиться зудящая эритродермия с небольшой инфильтрацией кожи и шелушением. Зуд возникает приступами. Наблюдается гиперплазия…


Миелоз (myelosis)

Также как при лейкозах, некоторых регикулопатиях и лимфогранулематозе, и при миелозе встречаются на коже неспецифические Ht специфические проявления. Неспецифическими при этом являются: зуд, расчесы, папулезные и уртикарные сыпи, пурпуры и геморрагические пустулы, фурункулез, эритродермические бляшки, экземы, опрелость и др. Специфическими — плотные или узловатые инфильтраты, опухолевидные образования, которые могут распадаться, а также диффузный эксфолиативный дерматит.…


Дерматопатический лимфаденит

Lymphadenitis dermatopathica; reticulitis hyperplastic a lipomelanotica pautrier-woringer; липомеланотический ретикулез Эта лимфоретикулярная доброкачественная гиперпластическая реакция является лишь спутником некоторых подострых и хронических эксфолиативных дерматитов и эритродермий, сопровождающихся зудом, и расчесами. Обычно увеличиваются паховые лимфатические узлы, которые при этом множественные, безболезненные, плотные, не спаянные Друг с другом. В крови умеренный лейкоцитоз, полинуклеоз и .эозинофилия. Гистологически лимфатические узлы…


Болезнь Шоффарда — Стилла (morbus Ciiauffard — Still)

Основным признаками болезни являются узловатофиброзная ретикулопатия, аденопатия, спленомегалия и деформирующий полиартрит. Поражаются мелкие суставы конечностей в виде подострого и хронического деформирующего полиартрита, сопровождающегося лихорадочным состоянием.Полиаденопатия безболезненная, выражена умеренно, с тенденцией к временным обострениям. Селезенка увеличена, плотная. Иногда бывает и увеличение печени, а также перикардит, замедление роста и развития ребенка, анемия с мононуклеозом, лимфоцитоз, кариозные зубы,…


Синдром Фелти (syndroma Felty)

Этот синдром, описанный в 1924 г. Felty, представляет особую ретикулопатию взрослых. Наиболее характерными признаками являются хронический полиартрит, спленомегалия, полиаденопатия и диффузные пигментации кожи. В крови лейкопения и эозинофилия. Иногда могут наступать осложнения в виде геморрагии, желудочно-кишечных кровотечений, асцита и общего упадка сил. В некоторых случаях на коже отмечаются коричневатые или ливидно-розовые сетчатые фигуры, более бледные…


Болезнь Уиппла (morbus Whipple; lipodystropiiia intestinalis)

Клинически это заболевание, описанное Whipple в 1907 г., выражается астенией, гипотонией, постепенным похуданием, профузными поносами и кахексией. Анатомически в кишечных ворсинках обнаруживается застой лимфы и глубокие изменения в мезентериальных лимфатических узлах. Сначала заболевание считалось следствием нарушения всасывания жира слизистой кишок (откуда и название Lipodystrophia intestinalis). В дальнейшем оказалось, что имеются изменения и вне кишок, например,…