Ретикулопатии

Рентгенологически видны узуры в костях, разрушение и исчезновение межфланговых суставных полосок, местами полное рассасывание фаланг. У отдельных больных встречаются аденопатия, перикардит, эндокардит, толчкообразные повышения температуры, поражение дыхательных путей.  Течение хроническое, приступообразное. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно. Костносуставные изменения прогрессивно ухудшаются. Гистологически кожные и суставные поражения состоят из больших многоядерных гигантских клеток, округлой или неправильной формы,…

Болезнь встречается редко и обычно имеет семейный характер. Болеют преимущественно дети. На коже имеются участки серо-желтой пигментации, а также геморрагии. Отмечается аденопатия, спленогепатомегалия, остеопороз с декальцинацией и болезненность в костях. Изменения чаще встречаются в длинных костях (бедрах и др.) в виде гиперплазии с остеопорозом, часто ведущим к спонтанным переломам. Со стороны нервной системы наблюдаются беспокойство,…

Эта ретикулопатия характеризуется отложением фосфолипидов группы лецитина в органах, богатых ретикулогистиоцитарными клетками. Болезнь проявляется в раннем детском возрасте. Кожа серовато-темного цвета, иногда могут появиться эритемы и зудящие папулезные сыпи. Самыми характерными симптомами являются гепатоспленомегалия, полиаденопатия, увеличение живота, отеки, общий упадок сил и похудание. Больные дети апатичны с нервно-психическими нарушениями. В крови увеличено количество холестерина. Гистологически…

В зависимости от стадия развития, а также этиологии и патогенеза, ретикулопатии проявляются в форме реактивного процесса (орто-пластические ретикулопатии), с относительной злокачественностью и метаплазией (метаплазические ретикулопатии), или с ясно выраженной злокачественностью (неопластические ретикулопатии).  Это является вторым критерием в нашей классификации. При этом не исключается существование переходных форм (например, болезнь Brill-Symmersa, липомеланотический ретикулез Pautrier-Woringera и др.). При некоторых…

Ортопластические ретикулопатии К этой группе мы относим: Ретикулопатии с определенной этиологией — туберкулезный узловатый ретикулит, саркоидоз Boecka, некоторые формы лепры, сифилиса, лейшманиоза и др. Ретикулопатии, развивающиеся в результате нарушения липоидного обмена (холестерина — болезнь Schuller-Christiana; церазина — болезнь Gaucher; фосфолипидов — болезнь Niemann-Picka; нейтральных жиров — болезнь Erber-Klostermayera). Доброкачественные опухоли — гистиоцитому, эозинофильную гранулему костей и…

Метаплазические ретикулопатии Ретикулезы: лимфоидные (Ноев Константинов), миелоидные (Ferrata), эритробластические (Gugliemo, Favre, Croisat); ретикулотром-боцитобластоз Hagio, смешанные плазмобластозы (Lublers, Cazal), мегакариобластозы. Неопластические ретикулопатии (ретотельсаркомы) Лимфоидные (Oliviera), миелоидные, мегакариобласгические (ОП-viera), плазмобластические (Oliviera, Йоцов, Божинов, Темков). Ретикулопатии с инвазией в крови: лимфоидные (Attia, Varodi), миелоидные (Bufano, Bianchi), мегакариобластические, эритробластические (Bufano, Bianchi) и смешанные. Гемогистиогенные ретикулопатииМетаплазические ретикулопатииСюда относится моноцитарный и…

Большинство из таким образом классифицированных ретикулопа-тий могут проявляться на коже и слизистых оболочках специфично или неспецифично. Некоторые из этих проявлений, как, например, при фунгоидной гранулеме, некоторых гистиоматомах, лимфоцитомах и ретотельсаркомах, начинаются и длительно существуют на коже. Другие, как правило, являются смешенными. В настоящее время провизорно относят к ретикулопатиям самые различные заболевания, для которых общим является…

Этот редкий гистиоцитоматозный ретикулез является хроническим заболеванием взрослых. Он характеризуется множественными, полусферическими, плотными узелками в 2 — 3 мм диаметром, безболезненными и незудящими, коричнево-красного цвета. Высыпания локализуются в большом количестве на коже лица, нижних конечностей, туловища, ягодиц и других мест.  На лбу, между бровями, благодаря слиянию узелков, образуются обширные нерезко ограниченные глубокие инфильтраты с бороздчатой…

Этот хронический гранулематозный процесс кожи и подкожной клетчатки встречается в трех формах. При наиболее характерной форме, описанной Nanta, возникают инфильтративно-эрозивные поражения, локализующиеся в анальной и перианальной областях.  Поражения безболезненные, резко ограниченные. Одновременно может быть гранулематозный процесс на деснах; шейки зубов при этом обнажаются и зубы выпадают. Мы наблюдали у таких больных, кроме того, рассеянный фолликулит…

Изученное нами заболевание представляет собой редкую хроническую форму лимфобластического лимфаденоза у взрослых женщин, сопровождающуюся эксфолиативной эритродер-мией, лихорадочным состоянием, увеличением лимфатических узлов, зудом, общей кахексией и умеренной спленомегалией. В крови и в костном мозгу постоянно находят 20 и больше процентов лимфобластов. Болезнь заканчивается смертью. При аутопсии находят туберкулезные бугорки в костном мозгу, лимфатических узлах, селезенке и…