Ретикулопатии

Болезнь представляет редкий липоидный ретикулез, проявляющийся черепно-эпифизарным ксантоматозом и другими изменениями. Болеют дети раннего возраста, прогноз тяжелый, больные быстро погибают. Характерны следующие явления: несахарный диабет с большой полиурией (несколько литров мочи в сутки); общая дистрофия с замедлением роста; гепатоспленомегалия с большим животом; неровности костей черепа, которые рентгенологически выглядят как порозные пространства; лоб выпуклый, неокостенившиеся роднички;…

Представляет собой редкую ретикулопатию у грудных детей с тяжелым прогнозом. Основными признаками заболевания являются лихорадочное состояние, спленомегалия, аденопатия, медиастинит, геморрагии и пурпурозные сыпи, иногда умеренно увеличена печень. Течение болезни хроническое, при отсутствии лечения наступает общий упадок сил и истощение вследствие нарушения обмена. Гистологически обнаруживается гистиоцитарная гиперплазия костного мозга, селезенки, миндалин и лимфатических узлов. Иногда в…