Главная / Синтетическая дерматология / Врожденные и наследственные болезни и синдромы

Врожденные и наследственные болезни и синдромы

Семейная акрогерия Готтрона (Acrogeria familiaris Gottron)

Эта акромикрия, сопровождающаяся атрофией кожи конечностей, является наследственной и семейной. Кожа верхних конечностей, особенно кистей, истончается, сморщивается и приобретает желтовато

беловатую окраску со слегка розоватым оттенком. Сквозь атрофическую кожу просвечивают сосуды.

 Acrogeria Gottron (Lutz)  Acrogeria Gottron (Lutz)
 Acrokeratosis verruciformis  Acrokeratosis verruciformis

Такие изменения присущи прогерии (Gilford), но при последней общая дистрофия и кожные атрофии генерализованы (ранняя старость), и она не носит семейного характера.

Gerodermia infantum (geromorphismus cutis; progeria)

Это синдром врожденных дистрофий, проявляющихся сморщенной, истонченной кожей, гипоплазией половых органов, евнухоидизмом, замедлением роста и развития интеллекта, пресенильным нанизмом мышечной атрофией, гиперпигментацией и изменениями костей.

К этим дистрофиям можно отнести синдром HutschinsonGilfordа (progeria со старческим нанизмом), акрогерию и некоторые проявления ранней старости.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов


Варикозный остеогипертрофический ангиоматозный невус Клиппель-Тренонея

Syndroma Klippel-Trenaunay Это заболевание характеризуется типичной триадой: плоскими си-стематизированными ангиомами, гипертрофией конечности и расширением вен, с изменениями со стороны костей или без таковых. Синдром сходен с синдромом Webera.Синдром Паркса Вебера (syndroma Parkes Weber)Для этого синдрома характерны варикозное расширение вен, обширные ангиотелеангиэктатические пятна, гиперплазия костей, артерио-венозные анастомозы, утолщение и дистрофия мышц нижней конечности. Синдром Минковского-Шоффарда Syndroma…


Синдром Маффуччи

Syndroma Maffucci; angiochondromatos1s congenita Этот редкий врожденный порок развития, описанный Maffucci в 1881 году характеризуется глубокой кавернозной ангиомой чаще всего верхних конечностей, сочетающейся с хондроматозными изменениями костей в виде дисхондроплазии пальцев. Как правило, изменения односторонни, но встречаются случаи рассеянных гемангиом и комбинированных с гиперкератотическими невусами и значительными деформациями. Синдром известен очень давно под названием дисхондроплазия…


Синдром Марфана

Syndroma MarfanСиндром представляет сложный врожденный порок развития, про-являющийся атрофией кожи, слабо развитой подкожной клетчаткой и мышечной тканью и удлинением костей, результатом чего является высокий рост больных. Конечности длинные, грудь воронкообразная, позвоночник кифозный, сколиоз. Вследствие дряблости сухожилий суставы конечностей — в состоянии подвывиха, а суставы пальцев — в состоянии гиперэкстензии. Между пальцами крыловидная плева (птеригиум), уши…


Синдром Эстеррейхера

Onycho-arthro-osteodysplazia hereditaria; syndroma Оesterreicher Заболевание представляет собой наследственную и семейную полидисплазию, характеризующуюся дистрофией ногтей или анонихией, наиболее выраженной на больших пальцах и аномалиями суставов и костей — аплазией надколенных чашек, уплощением наружных мыщелков большеберцовых костей, искривлением малоберцовых костей, дисплазией лучевых костей с вывихом, гипоплазией плечевых костей, ключиц, костей таза, позвоночника и др. Это сложная дисплазия…


Синдром Ромберга (Syndroma Romberg)

Представляет собой трофоневроз, проявляющийся гемиатрофией лица у детей и юношей. Начинается с появления синевато-темных пигментированных пятен, а иногда с уменьшения пигментации кожи на одной половине лица (главным образом в области глаза, щеки, нижней челюсти). Затем развивается прогрессирующая склероатрофия кожи и атрофия жевательных и глазных мышц и языка с дистрофией и выпадением зубов и ресниц. Часто…


Синдром Вебера — Кокейна

Этот редкий, доминантно передающийся синдром проявляется ре-цидивирующими буллезными высыпаниями на стопах и кистях, сходными с буллезным эпидермолизом. Рецидивы наступают спонтанно, в особенности после действия холода или тепла. Как правило, заболевание начинается еще в детстве, но наблюдались случаи более позднего его развития. Повидимому, патогенетически оно связано с наследственным предрасположением и присоединяющимися внешними травматическими факторами. Таким образом,…


Синдром Вернера (Syndroma Werner)

Описанный WerneroM в 1904 году этот синдром проявляется катарактой (развивается к 20 — 25 годам); развитием диффузной склеродермии или склеропойкилодермии типа Arndt-Jaffe, начинающихся после периода полового созревания (в 16 — 30 лет), причем кожный процесс прогрессирует, поражаются конечности и лицо; на нижних конечностях могут развиться язвы и явления гиперкератоза; дистрофией ногтей и ранним поседением; охриплостью,…


Тетрасиндром Фалло (Tetrasyndroma Fallot)

Этот синдром состоит в сочетании врожденного порока сердца, цианоза губ и ложа ногтей, искривления пальцев, телеангиэктазий на щеках и покраснения десен. Явления со стороны кожи и слизистых оболочек весьма важны с диагностической точки зрения — при обследовании выявляется врожденный порок сердца; излечение наступает после хирургического устранения дефектов сердца.Гкомедоновый невусNaevus comedonicus, naevus acneiformis unilateralis; Syndroma cataracto-comedonicum…


Соединительнотканный невус

Плиткообразный невус, эластический невус Левандовского Соединительнотканные невусы чрезвычайно редкое явление. Они локализуются на всех областях тела, чаще на конечностях и грудной клетке. Иногда они располагаются систематизировано, полосками. Представляют собой небольшие лихеноидные или полусферические плотные папулы, желтовато-белого или коричневого цвета, образующие множественные, обычно наслаивающиеся друг на друга элементы, располагающиеся группами, в виде бляшек с неправильными очертаниями,…


Parakeratosis scutularis variegata unna

lichen variegatus; parapsoriasis lichenoides Дерматоз начинается у детей старше трех лет незначительными эритематозными и кераготическими изменениями на коже конечностей, туловища и отчасти лица, сопровождается образованием фолликулярных роговых папул, сухостью кожи и волос и изменениями ногтей. В стадии полного развития обнаруживают выступающие над уровнем окружающей кожи тесно, линейно расположенные роговые конусовидные узелки, как бы погруженные в…