Главная / Синтетическая дерматология / Врожденные и наследственные болезни и синдромы

Врожденные и наследственные болезни и синдромы

Семейная акрогерия Готтрона (Acrogeria familiaris Gottron)

Эта акромикрия, сопровождающаяся атрофией кожи конечностей, является наследственной и семейной. Кожа верхних конечностей, особенно кистей, истончается, сморщивается и приобретает желтовато

беловатую окраску со слегка розоватым оттенком. Сквозь атрофическую кожу просвечивают сосуды.

 Acrogeria Gottron (Lutz)  Acrogeria Gottron (Lutz)
 Acrokeratosis verruciformis  Acrokeratosis verruciformis

Такие изменения присущи прогерии (Gilford), но при последней общая дистрофия и кожные атрофии генерализованы (ранняя старость), и она не носит семейного характера.

Gerodermia infantum (geromorphismus cutis; progeria)

Это синдром врожденных дистрофий, проявляющихся сморщенной, истонченной кожей, гипоплазией половых органов, евнухоидизмом, замедлением роста и развития интеллекта, пресенильным нанизмом мышечной атрофией, гиперпигментацией и изменениями костей.

К этим дистрофиям можно отнести синдром HutschinsonGilfordа (progeria со старческим нанизмом), акрогерию и некоторые проявления ранней старости.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов


Синдром Марфана

Syndroma MarfanСиндром представляет сложный врожденный порок развития, про-являющийся атрофией кожи, слабо развитой подкожной клетчаткой и мышечной тканью и удлинением костей, результатом чего является высокий рост больных. Конечности длинные, грудь воронкообразная, позвоночник кифозный, сколиоз. Вследствие дряблости сухожилий суставы конечностей — в состоянии подвывиха, а суставы пальцев — в состоянии гиперэкстензии. Между пальцами крыловидная плева (птеригиум), уши…


Синдром Эстеррейхера

Onycho-arthro-osteodysplazia hereditaria; syndroma Оesterreicher Заболевание представляет собой наследственную и семейную полидисплазию, характеризующуюся дистрофией ногтей или анонихией, наиболее выраженной на больших пальцах и аномалиями суставов и костей — аплазией надколенных чашек, уплощением наружных мыщелков большеберцовых костей, искривлением малоберцовых костей, дисплазией лучевых костей с вывихом, гипоплазией плечевых костей, ключиц, костей таза, позвоночника и др. Это сложная дисплазия…


Parakeratosis scutularis variegata unna

lichen variegatus; parapsoriasis lichenoides Дерматоз начинается у детей старше трех лет незначительными эритематозными и кераготическими изменениями на коже конечностей, туловища и отчасти лица, сопровождается образованием фолликулярных роговых папул, сухостью кожи и волос и изменениями ногтей. В стадии полного развития обнаруживают выступающие над уровнем окружающей кожи тесно, линейно расположенные роговые конусовидные узелки, как бы погруженные в…


Синдром Ромберга (Syndroma Romberg)

Представляет собой трофоневроз, проявляющийся гемиатрофией лица у детей и юношей. Начинается с появления синевато-темных пигментированных пятен, а иногда с уменьшения пигментации кожи на одной половине лица (главным образом в области глаза, щеки, нижней челюсти). Затем развивается прогрессирующая склероатрофия кожи и атрофия жевательных и глазных мышц и языка с дистрофией и выпадением зубов и ресниц. Часто…


Полимастия (polymastia)

Представляет собой добавочные, неразвитые, зачаточные молочные железы, располагающиеся линейно по направлению от молочных желез вниз. Это проявление атавизма может быть в виде единичной или нескольких желез. Иногда такая недоразвитая железа обнаруживается на бедре или в области ягодицы.Порокератоз Мибелли (Porokeratosis Mibelli) Типичная форма этого заболевания выражается появлением округлых полициклических сухих кератотических очагов поражения, рассеянных или одиночных,…


Синдром Вебера — Кокейна

Этот редкий, доминантно передающийся синдром проявляется ре-цидивирующими буллезными высыпаниями на стопах и кистях, сходными с буллезным эпидермолизом. Рецидивы наступают спонтанно, в особенности после действия холода или тепла. Как правило, заболевание начинается еще в детстве, но наблюдались случаи более позднего его развития. Повидимому, патогенетически оно связано с наследственным предрасположением и присоединяющимися внешними травматическими факторами. Таким образом,…


Костно-кожно-зндокринопатический синдром

Syndroma osteo-cutaneo-endocrinopathica; syndroma albright Этот полисимптомный врожденный синдром развивается в раннем детском возрасте или к периоду половой зрелости. На коже появляются множественные пигментные пятна коричневого или темного цвета, неправильной формы, различной величины; они локализуется в области груди или верхних конечностей, а иногда и в других местах. Отмечаются опухоли и деформации костей черепа, позвоночника и таза.…


Синдром Вернера (Syndroma Werner)

Описанный WerneroM в 1904 году этот синдром проявляется катарактой (развивается к 20 — 25 годам); развитием диффузной склеродермии или склеропойкилодермии типа Arndt-Jaffe, начинающихся после периода полового созревания (в 16 — 30 лет), причем кожный процесс прогрессирует, поражаются конечности и лицо; на нижних конечностях могут развиться язвы и явления гиперкератоза; дистрофией ногтей и ранним поседением; охриплостью,…


Атаксо-телеангиэктатический синдром

Syndroma ataxoteleancilf ctatlcum Болезнь начинается в раннем детском возрасте .и достигает своего развития к 5 — 6 году жизни. Вначале нарушения двигательной функции выражены неустойчивым стоянием и походкой, трудно сохраняемым равновесием, несогласованностью волевых движений, дисимметрией и паданием при попытке активных движений. В спокойном состоянии у таких детей наблюдаются непроизвольные хореиформные и дистрофические движения. Затем начинают…


Тетрасиндром Фалло (Tetrasyndroma Fallot)

Этот синдром состоит в сочетании врожденного порока сердца, цианоза губ и ложа ногтей, искривления пальцев, телеангиэктазий на щеках и покраснения десен. Явления со стороны кожи и слизистых оболочек весьма важны с диагностической точки зрения — при обследовании выявляется врожденный порок сердца; излечение наступает после хирургического устранения дефектов сердца.Гкомедоновый невусNaevus comedonicus, naevus acneiformis unilateralis; Syndroma cataracto-comedonicum…