Мед Др

Брахидактилия, адонтия, гипотрихоз и альбинизм (brachydactyly, anodontia, hypotrichosis, albinoid trait)

Синоним: глазо-костно-кожный синдром. Описан в 1968 г. P. Tuomaala и Е. Наарапеп. 

Минимальные диагностические признаки: брахидактилия, адонтия, гипотрихоз, светлая кожа. 

Клиническая характеристика

Типичны сходящееся косоглазие, катаракта, миопия, нистагм, дистихиаз, гипоплазия верхней челюсти, адонтия, генерализованный гипотрихоз, гипопигментация, гипоплазия гениталий и грудных желез. Скелетные аномалии включают снижение роста, брахидактилию. Популяционная частота неизвестна. Соотношение полов неизвестно. 

Тип наследования — предположительно аутосомно-рецессивный. 

Дифференциальный диагноз: эктодермальные дисплазии, альбинизм.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова

Exit mobile version