Esthiomene (Huguier)
Представляет собой тяжелый редкий синдром, поражающий женщин и проявляющийся глубокими инфильтративными, язвенными и склербфиброзными процессами и области наружных половых органов и вблизи них и в области промежности, а иногда и в области заднего прохода и прямой кишки.
Течение заболевания хроническое, годами. Изменения на коже сопровождаются тяжелыми функциональными расстройствами вследствие деструкции, атрезии, появления язв и рубцов.
По нашим исследованиям это заболевание чаще всего обязано туберкулезной инфекции, являясь особой формой туберкулеза наружных половых органов у женщин. За рубежом этот синдром связывают с паховым лимфогранулематозом, сифилисом и другими причинами.
Описываются следующие клиникоморфологические формы:
- Tuberculosis hypertrophic a, s. ulcerohypertrophica vulvae, характеризующийся инфильтрациями, деформациями, гиперплазией с язвами или без таковых, иногда лимфаденитом.
- Tuberculosis luposa vulvae et perinei — весьма редкая форма с гематогенным патогенезом.
- Tuberculosis colliquativa fistulosa vulvae — который иногда сопровождается паховым туберкулезным лимфаденитом. Патогенез заболелевания гематогенный или лимфогенный.
Генитоаноректалъный синдром (Jersild) или эстиомен Huguier. Характеризуется папиломатозными, вегетирующими и склерофиброзными элефантистическими процессами со склонностью к изъязвлению и фиброзу. С течением времени возникают деформации, стеноз и обезображивание наружных половых органов, заднего прохода и прямой кишки.
Наружногенитальный экзогенный первичный и суперинфекционный туберкулез, характеризующийся первичным туберкулезным аффектом и паховым лимфаденитом.
Патогенез этих процессов разнообразен и находится в связи с туберкулезом внутренних половых органов, почек или легких.
Дифференциальный диагноз проводят с паховым лимфогранулематозом, третичным сифилисом, тропической гранулемой, раком и некоторыми другими заболеваниями.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов