Клиническая картина последнего всегда сопровождается положительными КСР и патологическими изменениями в спинномозговой жидкости, в которой реакция Вассермана резко положительна.
Из многочисленных и разнообразных дистрофий (3-я группа симптомов), встречающихся у детей при различных инфекционных (например, туберкулез) и неинфекционных (например, алкоголизм) заболеваниях родителей, остановимся лишь на тех, которые наиболее часто бывают при позднем врожденном сифилисе.
Эти дистрофии (стигмы) могут формироваться и в более ранние, сроки (иногда в грудном возрасте), они обусловлены нарушением обмена, эндокринными дисфункциями, расстройствами деятельности сердечнососудистой и нервной системы.
Наибольшее значение имеют следующие стигмы:
- симптом Авситидийского — Игуменакиса — утолщение грудинного конца ключицы, развивающееся вследствие диффузного гиперостоза, чаще поражается правая ключица, рентгеновский снимок подтверждает клиническую диагностику;
- высокое («стрельчатое», или «готическое») твердое небо;
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа — Гиссара): отмечается укорочение мизинца (симптом Дюбуа), при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут внутрь (симптом Гиссара);
- аксифоидия — отсутствие, мечевидного отростка грудины (следует, однако, помнить, что мечевидный отросток может быть повернут внутрь, и тогда создается впечатление его отсутствия);
- бугорок Карабелли — наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;
- диастема Гаше — широко расставленные верхние резцы;
- гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также зарастание волосами лба (почти до бровей);
- дистрофии костей черепа — выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски.
Диагностическое значение может иметь только наличие нескольких из перечисленных дистрофий в сочетании с другими признаками позднего врожденного сифилиса (хотя бы с одним истинным, достоверным, или с несколькими вероятными) при серологическом и анамнестическом подтверждении сифилитической инфекции у детей и у их родителей.
При позднем врожденном сифилисе постановке диагноза помогают результаты серологического исследования крови: КСР бывают положительными у 70 — 80 % больных с активными проявлениями заболевания, а РИБТ положительная почти в 100 % наблюдений.
«Болезни передающиеся при половых контактах»,
Ю.К.Скрипкин