Диагноз иногда представляет затруднения.
Необходимо помнить о существовании мало выраженных форм с нетипичным течением:
-
без наследственной отягощенности (так называемые «носители родоначальных форм»);
-
форм стертых, со слабо выраженным гемолитическим синдромом или вяло текущих, без явных гемолитических кризов (в связи с большими компенсаторными возможностями организма);
-
форм с отсутствием желтухи при наличии билирубинемии;
-
форм с превалированием расстройства пигментного обмена (гемолитический характер желтухи, увеличенная уплотненная печень с наличием желчных колик при удовлетворительном общем состоянии);
-
форм с преобладанием гепатолиенального синдрома;
-
форм с геморрагическими явлениями и тромбоцитопенией;
-
форм с климической картиной гипопластической анемии (преобладание расстройств эритропоэза);
-
форм с отсутствием или со слабо выраженной, анемией;
-
форм с лейкемоидной реакцией при кризе;
-
форм с положительной реакцией Кумбса (переходные к аутоиммунной гемолитической анемии);
-
форм с отсутствием микроофероцитоза.
Для постановки правильного диагноза во всех таких случаях необходимо исследование осмотической стойкости эритроцитов у больных детей, у родителей их и ближайших родственников и определение у них билирубина в сыворотке крови. Диагностическое значение имеет понижение осмотической минимальной стойкости эритроцитов и увеличение билирубинемии после облучения селезенки кварцевой лампой или после массажа селезенки.
«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова