Геморрагическая тромбастения Гланцмана представляет собой семейнонаследственное заболевание. Обычно встречается только в детском возрасте. Болеют одинаково часто мальчики и девочки.
Характерны следующие симптомы:
-
кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек при микротравмах;
-
нормальное или несколько повышенное количество тромбоцитов;
-
качественная неполноценность тромбоцитов (анизоцитоз, незрелые гигантские «голубые» пластинки с нарушением способности тромбоцитов к агглютинации);
-
нормальная свертываемость крови;
-
непостоянное увеличение длительности кровотечения;
-
замедление ретракции кровяного сгустка;
-
снижение потребления протромбина (недостаточность III фактора тромбоцитов).
Неотложная помощь
При кровотечении из десен, из носа применяют тампоны с 0,1% раствором адреналина, с гемостатической губкой. При паренхиматозных кровотечениях делают переливание крови или плазмы, назначают кортикостероиды (кортизон, преднизолон), при значительных кровотечениях показаны переливания тромбоцитной массы.
У взрослых хорошие результаты получены при назначении МАП. При вторичном характере геморрагической тромбастении следует лечить основное заболевание.
«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова