Злокачественная гранулема лица

Granuloma malgnum faciei; syndroma wegener

Это редкое, острое или подострое заболевание, выделенное в 1936 году WegeneroM, проявляется инфильтрациями, распадом и мутиляциями в области носа, лица, горла, гортани, миндалин и других мест и сопровождается аденопатиями. Часто бывают осложнения в легких и почках. Состояние больных септическое. Прогноз очень плохой. Процесс гранулематозный с тяжелым поражением кровеносных сосудов (тромбангиит) и некрозами.

Этиология неизвестна. Некоторые авторы относят это заболевание к группе патергических гранулематозов (Feinberg, Т. Sternberg) и к гранулематозным ангиитам. Оно сходно с редкими синдромами Loifiera, Cogana, некоторыми особыми гиперпластическими пневмониями, но больше всего с узловатым панваскулитом. 

Диагноз заболевания очень труден. Отличают его от узловатого периартериита, комы, некоторых пневмоний, гранулематозов, лейкозов, лимфогранулематоза и др.

В редких случаях больные излечиваются антибиотиками, лучами Рентгена, кортикальными стероидами.

Единственный наш случай гранулематоза Вегенера (диагностированный Л. Бояновым) — молодой человек, у которого после ухудшения хронического синуита быстро развились некрозы на небе и носовой перегородке, сопровождающиеся высокой температурой, септическим состоянием, гепатоспленомегалией и гломерулонефритом, быстро приведшим к уремии с летальным исходом.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов