Мед Др

Аутоиммунный синдром Шелли-Харли

Syndroma autoimmune Shelley-Hurley

Shelley u Hurley в 1960 году описали случай очень интересного и необычайного аутоиммунного синдрома, наблюдавшегося у молодой женщины.

Клинически заболевание выражалось значительной гипертрофией грудных желез, которые за пять лет достигли таких размеров, что вес их был около 10 кг и, когда женщина садилась, они касались бедер. При гистологическом исследовании найдены сирингоцистаденоматозные и псевдокистозные образования без карциноматозных изменений.

У больной, помимо гипертрофии грудных желез, имелась сыпь, генерализованная по всему телу за исключением ладоней, подошв и лица. Эта сыпь состояла из диффузной темнокоричневой пигментации и особых, подобных гирляндам и аркам, уртикарных элементов, которые передвигались на 3 мм в сутки, оставляя после себя заметные чешуйки. Это сильно зудящая сыпь напоминает мигрирующие фигурные эритемы.

Синдром характеризуется постоянным наличием в сыворотке крови аутоантител против видоизмененной ткани грудных желез, а также гипергаммаглобулинемией, наличием клеток красной волчанки и биологически ложноположительными серологическими реакциями на сифилис.

Излечение наступило после пластической операции грудных желез и лечения кортикостероидами.

Этиология заболевания неизвестна.

Дифференциальный диагноз следует проводить с мигрирующими фигурными эритемами, фигурными крапивницами и некоторыми эндокринными и токсическими меланодермиями. Что касается мегаломастии, следует учитывать физиологически ненормальную гиперплазию этих желез, некоторые мастопатии и аденокарциному.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

Exit mobile version