Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз

Xanthomatosis cutaneotendimosa hypercholesterinaemica familiaris thannhauser-magendantz; hypescholest erinaemia essentialis

Это заболевание весьма типично, оно характеризуется кожными, суставными, висцеральными, гуморальными, эволютивными, морфологическими и патогенетическими особенностями. Поражения кожи состоят из туберозных ксантом различной величины, характерно желтого цвета, причем со временем их окраска может стать темной, или же кожа над очагами поражения приобретает нормальный цвет. 

Очаги поражения локализуются симметрично в области локтевых и коленных суставов, вокруг них, в области ягодиц и на других участках туловища. 

Вначале высыпания мягкие, а затем они прорастают фиброзной тканью и становятся твердыми. На веках обнаруживается ксантелазма, а в других местах плоские ксантомы. 

Наиболее характерны для этих форм ксантомы сухожилий (отличающие это заболевание от эссенциальной гиперлипемии) и гуморальные измене-ния, выражающиеся гиперлипемией и гиперхолестеринемией, без менений соотношения свободного и эфирного холестерина. 

Наряду с этим содержание фосфоллпидов и нейтральных жиров может быть увеличено, но в значительно меньшей степени, чем содержание холестерина. Сыворотка крови прозрачна, молочно-опалесцирующей окраски. При электрофоретических и иммуноэлектрофоретических исследованиях устанавливается, что увеличение липопротеинов такое же, как и при артериосклерозе. 

Поэтому, при этом ксантоматозе отмечается раннее поражение кровеносных сосудов, сочетающееся с коронаритами, инфарктом миокарда, апоплексией и эндартериитами.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов