Полиморфноклеточный множественный саркоматоз

Sarcomatosis multiplex polymorphocellularis

Заболевание встречается у взрослых и характеризуется развитием в коже первичных, множественных, ливидно-фиолетовых, безболезненных, круглых, возвышающихся, тестоватых инфильтратов, диаметром в 1 — 2 см. Некоторые из них разрастаются и достигают величины грецкого ореха, куриного яйца и больше. 

Опухоли лежат глубоко в коже и в подкожной клетчатке, они склонны к распаду и образованию центральных кратерообразных язв. 

Постепенно поражаются регионарные лимфатические узлы, которые дают начало постепенно возникающим лимфогенным метастазам, ведущим к поражению внутренних органов и кахексии.

Гистологически находят полиморфноклеточную инфильтрацию, расширенные лимфатические и кровеносные сосуды, часта встречаются митозы; метастазы в лимфатических узлах имеют характер ретотельсаркомы.

Диагноз, особенно в начале заболевания, очень труден. Эту форму надо отличать от некоторых мономорфных сарком, лейкемидов, лимфогранулематоза (начинающего развиваться на коже), грибовидного микоза, злокачественной ретикулопатии кожи и др. 

Это заболевание имеет большое сходство с ретотельсаркомой, оно отличается от остальных сарком большой чувствительностью к рентгеновым лучам, которые применяются для лечения.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов