Редкие опухоли кожи и слизистых оболочек
Ангиомионевринома
Angiomyoneurinoma; glomus neuromyoakteriale teleangiectaticum masson г glomangiomatosis bailey
Опухоль локализуется на руках под ногтями и характеризуется сильной болезненностью при прикосновении к ней. Обычно это глубоко расположенная в коже плотная, круглой формы, темно-розового цвета, величиной с кукурузное зерно единичная опухоль. Уже при небольшом давлении на нее появляется сильная иррадиирующая боль. Опухоль доброкачественная.
Гистологически это новообразование имеет сложную структуру — обнаруживается гиперплазия эндотелиальных и гломусных клеток артериального сегмента артериовенозного канала Суке-Гойера, фибро-бластическая реакция и множество немиелинизированных нервных волокон около гломусных клеток.
Некоторые авторы (Obtrdalhof, Schutz, Bailey и др.) наблюдали множественные гломусные опухоли, иногда в сочетании с остеопорозом, гиперплазией деформацией костей предплечья. В этих случаях отмечается безболезненность опухолей, но встречаются такие случаи очень редко (до сих пор описано около 20).
Гистологически при этом находят видо-изменные артерио-венозные анастомозы с кавернозными сосудистыми пространствами, окруженные эпителиоидными клетками. В сущности, речь идет об особом синдроме — Glom angiomatous, (Bailey) или Glo-mangiomato-osteosis malformation. Множественные глсмусовые опухоли встречаются на ограниченном участке или не по всей конечности. Реже они беспорядочно рассеяны по всему телу, иногда бывают в носу. Величина опухолей различна — от чечевицы до сливы. Редко они бывают болезненными, причем в этих случаях боли также иногда ир-радиируют, особенно при больших опухолях.
В отличие от единичных, обычных гломусных опухолей гломан-гиоматоз начинается в раннем детском возрасте. В этом отношении есть сходство с гемангиомами. Кроме костных поражений, при гломан-гиоматозе могут быть трофические изменения кожи, амиотрофия, синдром Bernard-Hornera, болезнь Recklinghausena, синдром Hipj-Lind пигментные пятна, белая атрофия и др. Множественные гломусные опухоли считаются системным врожденным заболеванием, наряду с неврофиброматозом и другими факоматозами.
Общепринятые названия — опухоли Barre-Massona, гломусные опухоли.
Они возникают в результате эмбрионального нарушения развития мезодермы бластоматозного характера.
Дифференциальный диагноз проводится с невриномой, вышеуказанными синдромами, остеомиомой, гемангиомой и др. Артерио-венозные анастомозы обнаруживаются гистологически и посредством артериографии.
Лечение — хиругическая экстирпация; рецидивы при этом не наблюдаются.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Lymphangiosarcoma post mastectomiam; syndroma steward — treves Эта форма саркомы клинически выражается расположенными глубоко в коже узловатыми опухолями, темносинего цвета. По своей форме они очень похожи на узлы при саркоме Kaposi. Процесс отличается большой злокачественностью, метастазы находят в легких и в других внутренних органах. Возникает заболевание через несколько лет после оперативного удаления рака молочной железы…
Morbus Paget Редкой является локализация на половом члене, мошонки, вульве и около заднего прохода. Насколько часто рак Pageta встречается у женщин на молочной железе, настолько редко его находят у женщин и мужчин на участках кожи, содержащих апокринные железы. Изменения состоят из гладких, розовых, лоснящихся, слаба инфильтрированных пятен, на поверхности которых образуются эрозии. Пятен бывает много…
Myoblastoma Abricosoff Это редкое заболевание характеризуется мелкими опухолями, возникающими на языке, коже и в подкожной клетчатке. Опухоли круглой формы, обычно одиночные, лежат в глубине тканей. Гистологически эта опухоль представляет собой зернистоклеточную миобластому с наличием больших многоядерных мышечных клеток. Иногда опухоли приобретают полиморфный саркоидный характер. Лечение хирургическое.опухоли кожных мышц В зависимости от гистиогенеза, клинических особенностей и…
Mastocytoma; urticaria p.gmentosa s. Xanthelasmoidea; mastoblastoma Мастоцитома бывает в двух видах: ранняя — в детском возрасте и поздняя — в пожилом возрасте. Клинические формы: Пятнисто-папулезная характеризуется появлением на коже затылка, туловища и конечностей темно-розовых пятен или папул, которые постепенно пигментируются. Высыпания бывают различные по количеству и величине. При натирании и охлаждении высыпания отчетливо возвышаются над…
Папулезная форма. При этом имеется небольшое количество темных узелковых высыпаний, которые напоминают лентигинозные родимые пятна. Атрофическая форма. При этой форме в области высыпаний эпидермис постепенно истончается и сморщивается (наш случай).Опухолевидная форма. Имеются единичные, большие, плотноватые, темного цвета инфильтраты. В редких случаях мастоцитомы возникают в костях, лимфатических узлах и во внутренних органах — в печени и…
Гистогенез базалиом еще остается спорным. Бесспорным является происхождение некоторых базалиом из эмбриональных клеток волосяного фолликула. Поэтому, на слизистых оболочках, подошвах и ладонях, где отсутствуют волосы и волосяные мешочки, никогда не развиваются базалиомы. Их не удается получить экспериментально у животных. Большой интерес представляют некоторые редко встречающиеся базалиомы, которые появляются после токсического действия на организм мьшьяка, лучистой…
Синие пятна в пояснично-крестцовой области встречаются часто. В то же время большой редкостью являются светло-синие невусы (Ja-mamoto) на коже и Naevus fusco-coeruleus-ophthalmomaxillaris (Ota) темно-синее пятно на конъюнктиве и склере глаза. Naevus coeruleus типа Jadassohna — Tiecha представляет собой темно-синеватое, слегка возвышающееся образование, 1 — 3 см в диаметре, плотноватой консистенции. Этот невус бывает на лице…
Neuromata multiplicia mucosae friboes, bazex, dupre Первый случай описан в 1923 г. Friboesом. Это очень редко встре-чающися маленькие опухоли слизистой оболочки, которые появляются в раннем детском возрасте. Они захватывают губы, язык, веки, носовые отверстия и гортань. На губах множество опухолей образует путем слияния общую массу, наподобие гиперпластического хейлита. На языке узелки величиной от булавочной головки…
Первичная остеома кожи встречается чрезвычайно редко. В форме добавочного образования костной ткани она наблюдается при обызвествленной эпителиоме типа Malherbea, при склеродермии, старых-фиброзных рубцах, а также при предшествующем кальцинозе. В зависимости от того являются ли остеомы кожи первичными или вторичными, они бывают единичными или множественными. Клинически болезнь проявляется очень плотными, различной формы, опухолями, находящимися глубоко в…
Чрезвычайно редкое заболевание. Еще неясно, идет ли при этом речь о злокачественной ретикулопатии или о своеобразной опухоли. В коже возникают опухолевидные, ограниченные, безболезненные, псев-дофлегмонозные, плотноватые, отечные, фиолетового цвета инфильтраты. Гистологически в дерме и подкожной клетчатке находят большое количество плазмоцитов и плазмобластов (до 80 %), а также гистиоцитов (20%), редко встречаются лимфоциты. В крови и костном…
