Пигментный и телеангиэктатический саркоматоз

Sarcomatosis teleangiectatica et pigmentosa; sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum; morbus kaposi

Эго заболевание описано Kaposi в 1872 г. Оно очень характерно как клинически, так и гистологически. Этиология неизвестна, гистогенез спорен. Заболевание относительно доброкачественное. Бесспорно его происхождение из кровеносных сосудов, но еще неизвестно относить ли саркому Kaposi к ангиосаркомам, ретикулемам, ангионеври-номам или эндотелиомам, что является очень спорным вопросом. Болезнь в 9Э% случаев встречается у мужчин и в 10% у женщин. 

Обычно болеют лица пожилого возраста. В некоторых странах это заболевание встречается чаще. Оно начинается узелковыми и узловатыми высыпаниями разной величины, иногда высыпаний много. Цвет их свинцово-темно-розовый, консистенция тестоватая. 

Располагаются высыпания чаще на конечностях. Сливаясь, высыпания образуют бляшки, а иногда и выстоящие над окружающей кожей опухолевидные узлы, которые при надавливании уменьшаются. Высылания развиваются медленно, годами, при хорошем общем состоянии больного. В некоторых случаях увеличиваются регионарные, а иногда и другие лимфатические узлы. 

Иногда, хотя и редко, инфильтраты возникают на слизистой оболочке полости рта, горла и других мест и могут изъязвляться. В стадии полного развития болезни аналогичные образования можно встретить в легких, сердце, пищеварительной системе, печени, лимфатических узлах, костях и нервной системе. 

В поздней стадии развития болезни общее состояние больных нарушается значительно. Иногда встречаются особые формы этого заболевания: легкая форма — с ограниченными изменениями на лице, пальцах, носу, половом члене; пигментная форма — темные пятна и гемосидероз; акроопухолевая форма — на конечностях; узловатая форма; язвенная форма и др.

Гистологически имеется множество расширенных сосудов, гемосидероз, гиперплазия эндотелиальных и перителиальных клеток со светлыми ядрами и вакуолизированной протоплазмой. Некоторые клетки напоминают шванновские клетки. В строме отмечается полиморфная воспалительная реакция, геморрагии, кровяной пигмент и пролиферация фибробластов.

Диагноз ставится легко. Лишь при некоторых формах могут ветре титься трудности при отличии саркомы Капози от некоторых ангио лейкемидов, пиококковой гранулемы, ангиокератом (на мошонке), рети кулеза, ретотельсаркомы и от некоторых мономорфных, богатых сосудами сарком.

После хирургического удаления узлов возникают рецидивы. Боле хорошие результаты получаются при рентгенотерапии.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Кератоакантома (Дюпон)
• Полиморфноклеточный множественный саркоматоз
• Кератоакантома (Гистогенез)
• Зккринная спираденома (spiradenoma eccrinicum)
• Симметричный липоматоз (lipomatosis symmetrica)
• Сирингома (syringoma)
• Доброкачественный лимфаденоз
• Лимфангиосаркома после мастектомии
• Болезнь Педжета
• Миобластома Абрикосова
• Пигментная крапивница
• Пигментная крапивница (Формы)
• Особые формы базалиомы и некоторые другие эпителиомы
• Naevi coerulel (Монгольские и синие пятна)
• Множественные невромы слизистой оболочки
• Остеома кожи (osteoma cutis)
• Доброкачественная плазмоцитома кожи (plasmocytoma cutis beni gnum)
• Злокачественная плазмоцитома кожи