Neuromata multiplicia mucosae friboes, bazex, dupre
Первый случай описан в 1923 г. Friboesом. Это очень редко встре-чающися маленькие опухоли слизистой оболочки, которые появляются в раннем детском возрасте. Они захватывают губы, язык, веки, носовые отверстия и гортань.
На губах множество опухолей образует путем слияния общую массу, наподобие гиперпластического хейлита. На языке узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, рассеяны симметрично.
Они круглой формы, полупрозрачные, апельсинного цвета, безболезненные, в большом количестве, иногда сливаются. Десны также не остаются свободными На первый взгляд узелки напоминают системный амилоидоз или липопротеиноз.
На слизистой оболочке носовой перегородки узелки вполне сходны с таковыми во рту, только число их меньше. При локализации узелков в гортани голос становится сиплым. На коже лица может быть одновременно профузное лентиго. Кроме этих изменений, встречаются еще аномалии черепа (деформации, сплющенность).
Гистологическое строение типичное — множество складчатых нев-рофибрилл и миелиновых пучков с периневриумом без ганглиозных клеток. Таким образом, опухоли являются миелинизированными неври-номами.
Заболевание врожденное, часто семейное. Его надо отличать от ганглионеврином, плексиформных неврином, шванном, неврофибром, неврофибросарком, ангионеврофибром, фибромиксом, невролейомиом, амилоидоза, липопротеиноза, некоторых ангиоматозов и лентигиноза лица.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов