Pemphigus benignus chronicus familiaris, morbus hailey-hailey-gougerot
Заболевание семейное. Пузырьки и пузыри чаще появляются на затылке, в подмышечных областях, в области половых органов и в других местах. Рецидивы развиваются периферически с крутообразными очертаниями.
Симптом Никольского, как правило, отсутствует, его наблюдали только вблизи пораженной кожи. Слизистые оболочки не поражаются.
Гистологически — отслоение эпидермиса и образование пузырей, акантолиз, дискератоз (зерна).
Дифференциальный диагноз проводится с везико-буллезной формой болезни Darier, с которой некоторые авторы идентифицируют этот дерматоз, с буллезным эпидермолизом, с пузырчаткой, болезнью Diihringa, буллезной стрептодермией, трихофитией гладкой кожи, экземой и медикаментозным дерматитом.
По нашим наблюдениям оба типа этого заболевания встречается редко, все же чаще встречается тип Hailey-Hailey.
Этиология неизвестна. Имеют значение врожденные и конституциональные факторы. Болезнь не имеет никакого отношения к истинной пузырчатке. Иногда могут встретиться затруднения при отличии ее от так называемого себорейного пемфигуса (синдрома Senear-Ushera).
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов