Редкие заболевания неизвестной этиологии и сложного патогенеза
Acanthosis nigricans, pseudoacanthosis nigricans некоторые сходные поражения
В этой группе мы рассмотрим следующие клинические формы:
Acanthosis nigricans juvenilis s. benigna характеризуется акантотическими, папилломатозными и пигментными изменениями кожи шеи, подмышечных областей и плеч у детей и юношей. Иногда сопровождается врожденными заболеваниями и дефектами — ихтиозом, несахарным диабетом с инфантилизмом, различными невусами, врожденной параплегией, аортальными и сердечными аномалиями, дефектами со стороны глаз и другими эмбриопатиями.
Acanthosis nigricans у взрослых, часто предшествует или сопутствует аденокарциноме желудка и кишечника. Кожные изменения считают результатом раздражения симпатических узлов и надпочечников вследствие рака абдоминальных органов, который при этом может протекать скрыто и неясно.
Pseudoacanthosis nigricans бывает у полных женщин, чаще у брюнеток. Эта форма заболевания доброкачественная, с возрастом и похуданием она может исчезнуть. Описана Arguelles — Casal (1949), изучена Gurth.
Papillomatosis confluenta et reticulata (GougerotCarteaud). Эта форма похожа на предыдущую. Встречается у полных женщин и локализуется в области грудных желез и грудины, между лопатками и на плечах. Высыпания состоят из густо расположенных плоских папул. Кожа пигментирована и имеет сетчатый вид, атрофии нет.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Этот сравнительно часто встречающийся дерматоз протекает хронически и с рецидивами. Характерны единичные, немногочисленные округлые бляшки, различной величины, красного цвета, слегка инфильтрированные, с очень незначительным шелушением. Редко на бляшках видны расширенные капилляры, местами же отмечаются участки пестрого вида — пигментированные, с поверхностной атрофией. Гистологически имеется небольшая атрофия эпидермиса и паракератоз, а в дерме — отек и…
Pemphigus benignus chronicus familiaris, morbus hailey-hailey-gougerot Заболевание начинается в детском возрасте (тип Gougerot), или позже, преимущественно в складках (тип Hailey-Hauey). Заболевание семейное. Пузырьки и пузыри чаще появляются на затылке, в подмышечных областях, в области половых органов и в других местах. Рецидивы развиваются периферически с крутообразными очертаниями. Симптом Никольского, как правило, отсутствует, его наблюдали только вблизи…
Pemphigus benignus conjunctivalis Особенностью этой, по, нашему мнению, редкой формы пузырчатки является прежде всего появление пузырей на слизистых оболочках. На конъюнктиве эти пузыри быстро вскрываются, и эрозируются, при этом часто на их месте образуется тонкая пленка-мембрана, которая ведет к сращению века с глазом явления рецидивируют, болезнь имеет процесс заканчивается потерей зрения имеют какие-либо изменения, что…
Pemphigus bullosus benignus; pemphigoid bullosa leverНа коже, реже на слизистой оболочке полости рта, появляются пузыри различной величины, после вскрытия которых образуются эрозии. По Levery общее состояние больных не ухудшается, чем эта болезнь отличается от истинной пузырчатки. Гистологически, в отличие от пузырчатки, здесь отсутствует акантолиз. Подэпиде мальные пузыри возникают благодаря сильному давлению на эпидермальные клетки жидкости. …
Болезнь встречается очень редко (сообщено около 120 случаев), исключительно в бассейне Средиземного моря (Марокко и др.). Клинические симптомы болезни характерны и стереотипны. На первый взгляд они очень тяжелые, с циклическим течением — с периодическими рецидивами в течение длительного времени. Такие кризы с интервалами в месяцы и годы, возникают внезапно у больных, находившихся до этого в полном…
Этот дерматоз встречается только у взрослых женщин. Он характеризуется постепенным появлением зудящих милиарных узелков на коже верхней части груди, боковых поверхностей шеи и тыльных поверхностей кистей. Между высыпаниями кожа сетеобразно пигментируется и становится пестрой с отдельными участками лейкодерми-ческой дисхромии. Вследствие расчесов могут наблюдаться экскориации, чешуйки и корочки. Все эти явления обусловливают картину псездопойкилодермии, но без…
Syndroma Gianotti - Crosti; dermatitis eruptiya erythemo-vesicuiosa acro-esposta Syndroma Gianotti - Crosti Заболевание встречается только у детей; самому старшему больному было 15 лет. На коже конечностей появляются резко ограниченные, величиной с чечевицу, высыпания тестоватой консистенции, розоватого или темно-красного цвета, слегка шелушащиеся. Иногда вовлекаются в процесс слизистые оболочки. Зуд отсутствует. Высыпания возникают быстро, за 2 —…
Длительность заболевания 30 — 80 дней, рецидивы не наблюдались. Инкубационный период длится, вероятно, 15 — 30 дней. У больных отмечается неустойчивость капилляров, гипохромная анемия, лейкопении, моноцитоз, увеличение альфа- и бета-глобулинов; реакции на туберкулин и пиококковые антигены отрицательные. Гистологически в эпидермисе находят поверхностно расположенные пузырьки, паракератоз и местами гиперкератоз, а в дерме — гистиомоноцитарный инфильтрат. В костном…
Этот дерматоз называют еще lichen variegatus или parakeratosis variegata. Он встречается очень редко. Авторы, которые индентифицируют это заболевание с каплевидным парапсориазом, встречают его чаще. Ни одно из названий болезни не дает ясного представления о ее характере. Начало и течение этого дерматоза, как и вся его клиническая ка р-тина, весьма отличается от каплевидного парапсориаза и от…
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta; morbus mucha - habermann Это заболевание встречается очень редко. Mucha (1916) и Habermann (1925) описали его как остро развивающуюся болезнь. По нашим наблюдениям она чаще развивается подостро или хронически с обострениями. Начальным высыпным элементом является пузырек или пустулка с чечевицу, которая появляясь быстро, затем несколько увеличивается, в центре ее появляется…
