Хронический семейный доброкачественный пемфигус

31.08.2010г.

Pemphigus benignus chronicus familiaris, morbus hailey-hailey-gougerot

Morbus Hailey — Hailey (Lutz)Заболевание начинается в детском возрасте (тип Gougerot), или позже, преимущественно в Pemphigus seborrhoicusскладках (тип Hailey-Hauey). 

Заболевание семейное. Пузырьки и пузыри чаще появляются на затылке, в подмышечных областях, в области половых органов и в других местах. Рецидивы развиваются периферически с крутообразными очертаниями. 

Симптом Никольского, как правило, отсутствует, его наблюдали только вблизи пораженной кожи. Слизистые оболочки не поражаются.

Гистологически — отслоение эпидермиса и образование пузырей, акантолиз, дискератоз (зерна).

Дифференциальный диагноз проводится с везико-буллезной формой болезни Darier, с которой некоторые авторы идентифицируют этот дерматоз, с буллезным эпидермолизом, с пузырчаткой, болезнью Diihringa, буллезной стрептодермией, трихофитией гладкой кожи, экземой и медикаментозным дерматитом.

По нашим наблюдениям оба типа этого заболевания встречается редко, все же чаще встречается тип Hailey-Hailey.

Этиология неизвестна. Имеют значение врожденные и конституциональные факторы. Болезнь не имеет никакого отношения к истинной пузырчатке. Иногда могут встретиться затруднения при отличии ее от так называемого себорейного пемфигуса (синдрома Senear-Ushera).

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: