Доброкачественный пемфигус конъюнктивы

Pemphigus benignus conjunctivalis

Особенностью этой, по, нашему мнению, редкой формы пузырчатки является прежде всего появление пузырей на слизистых оболочках.

На конъюнктиве эти пузыри быстро вскрываются, и эрозируются, при этом часто на их месте образуется тонкая пленка-мембрана, которая ведет к сращению века с глазом явления рецидивируют, болезнь имеет процесс заканчивается потерей зрения имеют какие-либо изменения, что дало некоторым другим авторам отделить этот синдром от пузырчатки и дать ему другое название.

Аналогичные буллезно-эрозивные высыпания могут быть и на других слизистых оболочках — в полости рта, в носу, в глотке, на половых органов. Миндалины и лимфоидная ткань глотки атрофируется. Слизистая пищевода также может стать атрофичной.

Pemphigoid cicatrisans

Поражение других (кроме конъюнктивы) слизистых оболочек возникает в различной последовательности и самых различных клинических формах. В редких случаях конъюнктива может оставаться здоровой. В таких случаях диагностика чрезвычайно трудна. В нашей клинике Л. Боянов наблюдал больного, у которого в течение пяти лет имелось поражение гортани, а затем в течение 3 лет процесс захватил слизистые оболочки полости рта и половых органов, конъюнктива оставалась непораженной, только были облитерированы протоки слезных желез. Пока у нас наблюдалось только два случая.

В крови отмечаются гипогаммаглобулинемия, иногда эозинофилия.

Гистологически в эпидермисе отсутствует акантолиз и некроз клеток. Пузыри подэпидермальные. Клетки пузырчатки отсутствуют.

По нашим наблюдениям с течением времени на коже развивается типичная пузырчатка.

Диагноз ставится легко на основании клинических и гистологических данных. Некоторые авторы, которые отделяют эту болезнь от пузырчатки, считают ее отдельной нозологической единицей, другие же (Degos) видят в ней тяжелую разновидность болезни Diihringa.

Хорошие терапевтические результаты получаются, как и при пузырчатке, при применении кортикостероидов и гаммаглобулина.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Бляшечный парапсориаз (parapsoriasis placata, morbus brocq)
• Хронический семейный доброкачественный пемфигус
• Доброкачественный буллезный пемфигус
• Периодическая болезнь раймана (periodic disease reimann)
• Меланотическая почесуха (prurigo melanotica)
• Синдром Джианотти — Крости
• Синдром Джианотти — Крости (Длительность заболевания)
• Лихеноидный парапсориаз (parapsoriasis lichenoides)
• Острый лихеноидныи и оспенноподобныи парапсориаз
• Полосовидный лихен (lichen striatus)
• Люповисцерит (lupoviscerltis; syndroma libman — sachs)
• Люповисцерит (L. Е. cellulae)
• Микрохейлия (macrocheilitis)
• Микрохейлия (Дифференциальный диагноз)
• Микрохейлия (Гистологические данные)
• Микрохейлия (Syndroma Aschsr)
• Токсическая сетчатая меланодермия (melanoderma reticularis toxica)
• Меланоз типа риля, сиватта, габермана-гофмана