Болезнь Дегоса (morbus Degos; papulosis atrophicans maligna)

30.08.2010г.

Это заболевание представляет собой редкий кожно-абдоминальный синдром с плохим прогнозом. Оно начинается появлением маленьких розовых, слегка отечных, папул величиной с чечевицу. Высыпания локализуются на коже затылка и туловища. Спустя несколько дней в центре папул появляются вдавления и они и покрываются чешуйками, которые легко снимаются. Постепенно под чешуйками развивается атрофия цвета фаянса, а на периферии сохраняется слегка приподнятый вал с расширенными капиллярами. После полного разрешения папул на их месте остаются небольшие рубцы. Высыпания обычно состоят из элементов, находящихся в различных стадиях развития. Папула в среднем существует около одного месяца, рубец формируется в течение 5 — 6 месяцев.

Через 2 — 3 месяца после появления кожных явлений возникают боли в живите в виде приступов. Они наступают через 2 — 3 часа после еды и наиболее интенсивны в правой подвздошной области. 

После каждого приступа болей возникает профузный понос. Боли в животе вскоре приводят к адинамии и похуданию. У больных развивается гипотония, би-лирубинемия, протеинемия, увеличивается количество 17-кетостероидов в моче, отмечается положительная проба Thorna без ускорения оседания эритроцитов. Вместе с тем картина крови нормальная и нет данных на язву желудка или кишок. Часто кризы имеют картину тяжелой абдоминальной драмы с резким упадком сил, коллапсом и завершаются смертью.

Гистологически в дерме отмечаются изменения в сосудах (артерио-лит, тромбы, закупорка маленьких и больших сосудов, эндотелиит) и фибриноидный некроз в стенках пораженных сосудов и в коллагенной ткани вокруг последних. 

В капиллярах тромбоэндотелиит. В атрофических участках коллаген уплотнен, эпидермис истончен и покрыт чешуйкой. По окружности встречаются расширенные сосуды, окруженные лимфогистиоцитарным инфильтратом. Процесс может захватить иболее крупные сосуды глубоко в дерме и подкожной клетчатке. Этот процесс множественных инфильтратов и дегенерации сосудов кожи, кишок и других органов весьма напоминает узловатый панартериит и относится к группе аллергических коллагенозов, по всей вероятности, токсикоинфекционной природы.

Наряду со случаями острого развития болезни с плохим прогнозом описаны более доброкачественные случаи с длительным течением.

Лечение проводится антибиотиками, кортикостероидами, гемотрансфузиями, гепарином, антигистаминными препаратами, витаминами и другими симптоматическими средствами. Как и при узловатом панартериите, лечение обычно не дает существенных результатов.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: