Не нагнаивающийся узловатый рецидивирующий лихсрадочный панникулит

Panniculitis febril1s nodosa recid1vans non suppurativa; morbus weber - christian

Заболевание редкое, неизвестной этиологии. Характеризуется множественными или единичными рецидивирующими большими узловатыми уплотнениями в подкожной жировой ткани. При обратном р извитии на местах поражения остаются углубления, над которыми кожа слегка покрасневшая. В редких случаях образуются изъязвления, выделяющие маслообразную жидкость.

Гистологически в начальных стадиях развития островоспалительны инфильтраты между жировыми клетками содержат лимфоциты, пол нуклеары и гистиоциты. 

В поздней стадии встречаются преимущственно гистиоциты и плазматические клетки.

Гистиоциты приобретают форму макрофагов, часто многоядерны пенистых. Они заменяют жировые клетки, местами образуются некротические очаги, коллагенные волокна фиброзируются. Сосуды утолщен эндотелий отечен. В редких случаях вскрытия такие же изменения жи ровой ткани находим в некоторых внутренних органов и вблизи них.

Болезнь сопровождается повышениями температуры, артралгией недомоганием, могут развиться изменения и в легких.

Дифференциальный диагноз проводится с аллергическим подкожным узловатым васкулитом, инфекционными паникулитами, подкожными саркоидами, колликвативным туберкулезом кожи, инсулиновым гиподермитом, подкожными гранулемами типа инородного тела, олеомой, подкожной эозинофильной гранулемой (Л. Попов) и другими гиподермитами.

Описанный Rohmanом и Makai иподермит является вариантом панникулита Weber-Christiana, он не сопровождается общими изменениями.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Лихеноидный парапсориаз (parapsoriasis lichenoides)
• Острый лихеноидныи и оспенноподобныи парапсориаз
• Бляшечный парапсориаз (parapsoriasis placata, morbus brocq)
• Хронический семейный доброкачественный пемфигус
• Доброкачественный пемфигус конъюнктивы
• Доброкачественный буллезный пемфигус
• Периодическая болезнь раймана (periodic disease reimann)
• Меланотическая почесуха (prurigo melanotica)
• Синдром Джианотти — Крости
• Синдром Джианотти — Крости (Длительность заболевания)
• Болезнь Лейнера-Муссу
• Болезнь Дегоса (morbus Degos; papulosis atrophicans maligna)
• Каплевидный парапсориаз (parapsoriasis guttata)
• Срединный ромбический глоссит
• Блестящий лишай (Lichen nitidus pinkus)
• Полосовидный лихен (lichen striatus)
• Люповисцерит (lupoviscerltis; syndroma libman — sachs)
• Люповисцерит (L. Е. cellulae)