Периодическая болезнь раймана (periodic disease reimann)

31.08.2010г.

Болезнь встречается очень редко (сообщено около 120 случаев), исключительно в бассейне Средиземного моря (Марокко и др.).

Клинические симптомы болезни характерны и стереотипны. На первый взгляд они очень тяжелые, с циклическим течением — с периодическими рецидивами в течение длительного времени. Такие кризы с интервалами в месяцы и годы, возникают внезапно у больных, находившихся до этого в полном здоровье. Известны случаи, когда у больных в течение всей их жизни было до 100 таких приступов, без того, чтобы была выяснена причина болезни.

Внезапно появляются боли в животе, понос, упадок сил, возникает картина, подобная остро развивающемуся перитониту. Через 3 — 4 часа после начальных абдоминальных явлений появляется озноб, повышается температура, возникают боли в суставах, иногда бред, явления, сходные с малярийным приступом. 

Через 12 — 24 часа на коже появляются крупные эритематозные пятна, слегка приподнятые, похожие на псевдоэризипелоидные, с сильным зудом. Высыпания рассеяны по всей коже. Они особенно отчетливо выражены в складках в области половых органов, подмышечных впадин и ягодиц. Кожа лица, век и губ красная и отечная. Высыпания развиваются циклически, держатся около 10 дней, слегка шелушатся и исчезают вместе с другими признаками болезни. У одних больных приступов бывает мало, у других — промежутки могут длиться годами, у третьих — после нескольких приступов болезнь исчезает окончательно.

Гистологически в коже находят гиалинизированные кубики в эпидермисе, отек и околососудистые инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и полинуклеаров, васкулярит, лейкоцитоплазию и эласторексис на определенных участках.

Все поиски по выяснению этиологии болезни в направлении инфекции, ультравируса, бруцеллеза, аллергии, криоглобулинемии и л р. не увенчались успехом.

Прогноз для жизни хороший.

Дифференциальный диагноз
проводится с малярией, бруцеллезом, острым перитонитом, различными риккетсиозами, бутолизмом, трофоаллергическими и анафилактическими реакциями, медикаментозной непереносимостью, острыми отравлениями и др.

Лечение симптоматическое, согласно стадии развития заболевания.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: