Reticulohistiocytosis gigantocellularis dlrmoarthropathicа

Рентгенологически видны узуры в костях, разрушение и исчезновение межфланговых суставных полосок, местами полное рассасывание фаланг. У отдельных больных встречаются аденопатия, перикардит, эндокардит, толчкообразные повышения температуры, поражение дыхательных путей. 

Течение хроническое, приступообразное. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно. Костносуставные изменения прогрессивно ухудшаются.

Гистологически кожные и суставные поражения состоят из больших многоядерных гигантских клеток, округлой или неправильной формы, с большим количеством цитоплазмы, с одним или несколькими бледными ядрами, содержащими нуклеолы. Иногда цитоплазма бывает зернистой и пятнистой, безсуданофилии. 

Инфильтраты в дерме и в синовиальных оболочках разделены фиброзной тканью. Такого же рода клетки обнаруживались в костях, костном мозгу, в лимфатических узлах, мышцах, перикарде и эндокарде. Принято считать, что эти клетки имеют ретикулогистиоцитарное происхождение, они содержат большое количество железа.

Без гистологического исследования очень трудно провести дифференциальный диагноз этого редкого ретикулеза с клинически сходными с ним некоторыми ксантоматозами, ксантогранулематозом, амилоидозом, микседемой ксжи, гистиоцитарным доброкачественным или злокачественным ретикулезом, папулоузловатым туберкулезным ретикулитом, кольцевидным гранулематозом, околосуставными узлами и некоторыми деформирующими и другими артрозами.

Еще не выяснено место этого заболевания — находится ли оно в группе гистиоцитарных ретикулезов, в группе гистиоцитоза X или является ксантоматозом.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов