Ретикулопатии

Рентгенологически видны узуры в костях, разрушение и исчезновение межфланговых суставных полосок, местами полное рассасывание фаланг. У отдельных больных встречаются аденопатия, перикардит, эндокардит, толчкообразные повышения температуры, поражение дыхательных путей.  Течение хроническое, приступообразное. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно. Костносуставные изменения прогрессивно ухудшаются. Гистологически кожные и суставные поражения состоят из больших многоядерных гигантских клеток, округлой или неправильной формы,…

Болезнь встречается редко и обычно имеет семейный характер. Болеют преимущественно дети. На коже имеются участки серо-желтой пигментации, а также геморрагии. Отмечается аденопатия, спленогепатомегалия, остеопороз с декальцинацией и болезненность в костях. Изменения чаще встречаются в длинных костях (бедрах и др.) в виде гиперплазии с остеопорозом, часто ведущим к спонтанным переломам. Со стороны нервной системы наблюдаются беспокойство,…

Эта ретикулопатия характеризуется отложением фосфолипидов группы лецитина в органах, богатых ретикулогистиоцитарными клетками. Болезнь проявляется в раннем детском возрасте. Кожа серовато-темного цвета, иногда могут появиться эритемы и зудящие папулезные сыпи. Самыми характерными симптомами являются гепатоспленомегалия, полиаденопатия, увеличение живота, отеки, общий упадок сил и похудание. Больные дети апатичны с нервно-психическими нарушениями. В крови увеличено количество холестерина. Гистологически…

Болезнь начинается с лимфаденита в шейной области, затем увеличиваются и остальные лимфатические узлы. Последние безболезненные и подвижные, кожа над ними нормальная. Развивается спленоме-галия. Бывает кровавая рвота и желудочно-кишечные кровотечения.  Гемограмма и миелограмма нормальные. В редких случаях находяг лейкопению и эозинофилию. Может развиться зудящая эритродермия с небольшой инфильтрацией кожи и шелушением. Зуд возникает приступами. Наблюдается гиперплазия…

Также как при лейкозах, некоторых регикулопатиях и лимфогранулематозе, и при миелозе встречаются на коже неспецифические Ht специфические проявления. Неспецифическими при этом являются: зуд, расчесы, папулезные и уртикарные сыпи, пурпуры и геморрагические пустулы, фурункулез, эритродермические бляшки, экземы, опрелость и др. Специфическими — плотные или узловатые инфильтраты, опухолевидные образования, которые могут распадаться, а также диффузный эксфолиативный дерматит.…

Lymphadenitis dermatopathica; reticulitis hyperplastic a lipomelanotica pautrier-woringer; липомеланотический ретикулез Эта лимфоретикулярная доброкачественная гиперпластическая реакция является лишь спутником некоторых подострых и хронических эксфолиативных дерматитов и эритродермий, сопровождающихся зудом, и расчесами. Обычно увеличиваются паховые лимфатические узлы, которые при этом множественные, безболезненные, плотные, не спаянные Друг с другом. В крови умеренный лейкоцитоз, полинуклеоз и .эозинофилия. Гистологически лимфатические узлы…

Основным признаками болезни являются узловатофиброзная ретикулопатия, аденопатия, спленомегалия и деформирующий полиартрит. Поражаются мелкие суставы конечностей в виде подострого и хронического деформирующего полиартрита, сопровождающегося лихорадочным состоянием.Полиаденопатия безболезненная, выражена умеренно, с тенденцией к временным обострениям. Селезенка увеличена, плотная. Иногда бывает и увеличение печени, а также перикардит, замедление роста и развития ребенка, анемия с мононуклеозом, лимфоцитоз, кариозные зубы,…

Этот синдром, описанный в 1924 г. Felty, представляет особую ретикулопатию взрослых. Наиболее характерными признаками являются хронический полиартрит, спленомегалия, полиаденопатия и диффузные пигментации кожи. В крови лейкопения и эозинофилия. Иногда могут наступать осложнения в виде геморрагии, желудочно-кишечных кровотечений, асцита и общего упадка сил. В некоторых случаях на коже отмечаются коричневатые или ливидно-розовые сетчатые фигуры, более бледные…

Клинически это заболевание, описанное Whipple в 1907 г., выражается астенией, гипотонией, постепенным похуданием, профузными поносами и кахексией. Анатомически в кишечных ворсинках обнаруживается застой лимфы и глубокие изменения в мезентериальных лимфатических узлах. Сначала заболевание считалось следствием нарушения всасывания жира слизистой кишок (откуда и название Lipodystrophia intestinalis). В дальнейшем оказалось, что имеются изменения и вне кишок, например,…

Это форма ретикулеза, описанная в 1941 г. Marie, встречается у детей. На коже туловища и живота имеются множественные, плотно-эластические, болезненные, розово-фиолетового цвета, узелково-везикулезные высыпания, величиной в 2 — 3 мм. При рентгеноскопии в легких виды узловатые и кистозные изменения (узловато-кистозный пневморетикулез), клинически проявляющиеся нарушением ритма дыхания, хрипами.  В костном мозгу и крови отсутствуют патологические изменения. Развитие…