Ретикулопатии
Из большой группы так называемых мезенхимопатий (болезни мезенхимы) необходимо выделить ретикулопатии. Мы считаем, что к этой группе надо отнести заболевания, при которых преимущественно или исключительно затронуты клетки ретикуло-гистиоцитарной системы и ретикулярные волокна.
Различные патологические состояния инфекционного, ультравирусного, токсического, аллергического и другого характера могут вторично вызывать изменения в ретикуло-гистиоцитарной системе, но это не дает нам права включать их в группу ретикулопатии.
Вледствие нарушения основного обмена веществ развиваются болезни Gaucher, Niemann-Picka u Schtilier-Christiana, которые относятся к ретикулопатиям.
Ретикулярные клетки имеютгистиогенные и гемоцитогенные качества, которые могут проявиться патологически в течение всей жизни человека (Л. Попов и Н. Попов — Эмбриональный гематопоэз кожи).
Основными чертами ретикуло-гистиоцитарной системы являются ее защитные функции, участие в обмене веществ и гистиогенетические возможности. Это обусловливает наш первый критерий при классификации ретикулопатии.
Мы различаем гистиогенные, гематогенные и смешанные гемогистиогенные ретикулопатии (Л. Попов и А. Константинов).
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Болезнь начинается с лимфаденита в шейной области, затем увеличиваются и остальные лимфатические узлы. Последние безболезненные и подвижные, кожа над ними нормальная. Развивается спленоме-галия. Бывает кровавая рвота и желудочно-кишечные кровотечения. Гемограмма и миелограмма нормальные. В редких случаях находяг лейкопению и эозинофилию. Может развиться зудящая эритродермия с небольшой инфильтрацией кожи и шелушением. Зуд возникает приступами. Наблюдается гиперплазия…
Также как при лейкозах, некоторых регикулопатиях и лимфогранулематозе, и при миелозе встречаются на коже неспецифические Ht специфические проявления. Неспецифическими при этом являются: зуд, расчесы, папулезные и уртикарные сыпи, пурпуры и геморрагические пустулы, фурункулез, эритродермические бляшки, экземы, опрелость и др. Специфическими — плотные или узловатые инфильтраты, опухолевидные образования, которые могут распадаться, а также диффузный эксфолиативный дерматит.…
Lymphadenitis dermatopathica; reticulitis hyperplastic a lipomelanotica pautrier-woringer; липомеланотический ретикулез Эта лимфоретикулярная доброкачественная гиперпластическая реакция является лишь спутником некоторых подострых и хронических эксфолиативных дерматитов и эритродермий, сопровождающихся зудом, и расчесами. Обычно увеличиваются паховые лимфатические узлы, которые при этом множественные, безболезненные, плотные, не спаянные Друг с другом. В крови умеренный лейкоцитоз, полинуклеоз и .эозинофилия. Гистологически лимфатические узлы…
Основным признаками болезни являются узловатофиброзная ретикулопатия, аденопатия, спленомегалия и деформирующий полиартрит. Поражаются мелкие суставы конечностей в виде подострого и хронического деформирующего полиартрита, сопровождающегося лихорадочным состоянием.Полиаденопатия безболезненная, выражена умеренно, с тенденцией к временным обострениям. Селезенка увеличена, плотная. Иногда бывает и увеличение печени, а также перикардит, замедление роста и развития ребенка, анемия с мононуклеозом, лимфоцитоз, кариозные зубы,…
Этот синдром, описанный в 1924 г. Felty, представляет особую ретикулопатию взрослых. Наиболее характерными признаками являются хронический полиартрит, спленомегалия, полиаденопатия и диффузные пигментации кожи. В крови лейкопения и эозинофилия. Иногда могут наступать осложнения в виде геморрагии, желудочно-кишечных кровотечений, асцита и общего упадка сил. В некоторых случаях на коже отмечаются коричневатые или ливидно-розовые сетчатые фигуры, более бледные…
Клинически это заболевание, описанное Whipple в 1907 г., выражается астенией, гипотонией, постепенным похуданием, профузными поносами и кахексией. Анатомически в кишечных ворсинках обнаруживается застой лимфы и глубокие изменения в мезентериальных лимфатических узлах. Сначала заболевание считалось следствием нарушения всасывания жира слизистой кишок (откуда и название Lipodystrophia intestinalis). В дальнейшем оказалось, что имеются изменения и вне кишок, например,…
Это форма ретикулеза, описанная в 1941 г. Marie, встречается у детей. На коже туловища и живота имеются множественные, плотно-эластические, болезненные, розово-фиолетового цвета, узелково-везикулезные высыпания, величиной в 2 — 3 мм. При рентгеноскопии в легких виды узловатые и кистозные изменения (узловато-кистозный пневморетикулез), клинически проявляющиеся нарушением ритма дыхания, хрипами. В костном мозгу и крови отсутствуют патологические изменения. Развитие…
Этот ретикулосаркоматоз или ретикулогранулематоз клинически похож на грибовидный микоз в опухолевой стадии, гистологически же соответствует ретикулосаркоматозу в смысле Gansa и SteiglederaИнфильтраты состоят из плазматических клеток и их производных, т. е. имеют характер плазмоцитомы, в некоторых клетках встречаются жиры с двойным преломлением и они приобретают пенистый характер. Кроме того, в артериях и артериолах видны тяжелые изменения,…
Xanthogranulomatosis juvenilis; naevoendothelioxanthoma mc donagh Это редкая ретикулоксантоматома встречается у маленьких детей, развивается доброкачественно и проходит спонтанно. Она характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и лица пятен и маленьких розового цвета узелков, которые постепенно преврагцаются в плотные, желтоватые, округлой формы, безболезненные опухоли, величиной в несколько миллиметров в диаметре. После первой и второй стадии развития, наступает…
О первом случае этой болезни сообщили Parkes Weber и Freudenthal в 1937 г. Авторы видели в ней особую форму ксантоматоза. После этого было сообщено еще об 11 случаях под разными названиями: гигантоклеточный ксантоматоз, гистиоцитарная гранулема, ретикулогистиоцитома, липоидный дерматоартрит. Саго и Senear (1952) изучили гистопатологические особенности белезни. Клинически это редкое заболевание характеризуется кожными и суставными явлениями.…
