Болезнь Брилля - Симмерса (morbus Brill — Symmers; lymphoblastoma gigantofclliculare)
Болезнь начинается с лимфаденита в шейной области, затем увеличиваются и остальные лимфатические узлы. Последние безболезненные и подвижные, кожа над ними нормальная. Развивается спленоме-галия. Бывает кровавая рвота и желудочно-кишечные кровотечения.
Гемограмма и миелограмма нормальные. В редких случаях находяг лейкопению и эозинофилию. Может развиться зудящая эритродермия с небольшой инфильтрацией кожи и шелушением. Зуд возникает приступами. Наблюдается гиперплазия гетеротропных лимфоидных желез языка, а также гиперплазия лимфоидного кольца глотки. Duperrat с сотрудниками наблюдали форму этой болезни, начинающуюся абдоминальными явлениями в результате лимфоидной гиперплазии слепой и прямой кишок.
Гистологически обнаруживают гиперплазию фолликулов с гигантскими зародышевыми центрами, лимфобласты, а по окружности лимфоцитарную зону.
Без гистологического исследования очень трудно отличить это заболевание от злокачественного лимфогранулематоза.
Кроме того, его надо дифференцировать с первичными и вторичными эритродермиями, связанными с лейкемией, алейкемией, лимфогранулематозом, с другими ретикулопатиями, с дерматитом Wilson-Brocqa, с псориатической эритродермией, экземой и др.
Прогноз тяжелый, заболевание кончается общим лимфосаркоматозом и кахексией.
Раннее оперативное удаление гиперплазированных лимфатических узлов иногда может остановить дальнейшее развитие болезни.
Кроме того, можно применять рентгенотерапию малыми дозами, дающую временно улучшение, также кортикостероиды, препараты мышьяка, цито-статические препараты, в крайнем случае проводится спленэктомия.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Читайте далее:
- Болезнь Гоше (morbus gaucher; липоидный ретикулез керазиновый)
- Болезнь Нимана — Пика (morbus Niemann-Pick; липоидная гепатоспленомегалия)
- Миелоз (myelosis)
- Дерматопатический лимфаденит
- Болезнь Шоффарда — Стилла (morbus Ciiauffard — Still)
- Синдром Фелти (syndroma Felty)
- Болезнь Уиппла (morbus Whipple; lipodystropiiia intestinalis)
- Кожно-легочный ретикулез (reticulosis cutaneo-pulmonalis)
- Грибовидный ретикулосаркоматоз (reticulosarcomatosis fungoides)
- Юношеский ксантогранулематоз
- Кожноартропатический гигантоклеточный ретикулогистиоцитоз
- Reticulohistiocytosis gigantocellularis dlrmoarthropathicа
- Lymphadenosis aleucaemica cum erythrodermia exfoliativa tuberculqgenica
- Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (morbus Hand-Schuller-Christian)
- Болезнь Леттерера — Зиве (morbus Letterer — Siwe)
- Появление ретикулопатий
- Гистиогенные ретикулопатии
- Гематогенные ретикулопатии
