Главная / Синтетическая дерматология / Ретикулопатии / Юношеский ксантогранулематоз

Юношеский ксантогранулематоз

27.08.2010г.

Xanthogranulomatosis juvenilis; naevoendothelioxanthoma mc donagh

Это редкая ретикулоксантоматома встречается у маленьких детей, развивается доброкачественно и проходит спонтанно. Она характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и лица пятен и маленьких розового цвета узелков, которые постепенно преврагцаются в плотные, желтоватые, округлой формы, безболезненные опухоли, величиной в несколько миллиметров в диаметре. 

После первой и второй стадии развития, наступает третья стадия при которой в центре опухолей образуются вдавления, опухоли становятся мягче и постепенно исчезают, оставляя после себя темные пятна.

В разных стадиях развития высыпания могут быть похожи на папулезную ксантому, мастоцитому, веснушки и невусы. 

Вследствие различного по времени развития отдельных высыпаний имеет место некоторый полиморфизм сыпи. Общие и гуморальные изменения не наблюдаются. Заболевание не имеет семейного или наследственного характера. Очень редко встречаются изменения глаз, костей и внутренних органов типа эозинофильной гранулемы, гистиомоноцитарного ретикулеза или болезни HandSchuller Christiana, от которых отличается доброкачественным течением, клинической картиной, полиморфной гистологической структурой и спонтанным выздоровлением.

В зависимости от стадии развития, гистологически находят гистиоцитарные инфильтраты в дерме, клетки типа Toutona, гигантские клетки типа чужеродного тела, реже тучные клетки и эозинофилы. В сосудах отмечается эндотелиальная пролиферация с накоплением липоидов. Много меланофоров, заполненных пигментом.

Этиология неизвестна. Неопределенным является место этого заболевания по отношению к ксантоматозам, ретикулезам и невоэндотелиозу. На основании гистологического исследования Lever определяет болезнь как гистиоцитоз с липоидами, а другие связывают ее с болезнью Hand-Schuller-Christiana, видя в ней моносимптоматическое проявление последней.

По нашему мнению, это необычное заболевание можно рассматривать как болезнь из той группы невусов, которые появляются у маленьких детей и спонтанно развиваются обратно.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: