Главная / Синтетическая дерматология / Ретикулопатии / Болезнь Леттерера — Зиве (morbus Letterer — Siwe)

Болезнь Леттерера — Зиве (morbus Letterer — Siwe)

26.08.2010г.

Представляет собой редкую ретикулопатию у грудных детей с тяжелым прогнозом.

Основными признаками заболевания являются лихорадочное состояние, спленомегалия, аденопатия, медиастинит, геморрагии и пурпурозные сыпи, иногда умеренно увеличена печень.

Течение болезни хроническое, при отсутствии лечения наступает общий упадок сил и истощение вследствие нарушения обмена.

Гистологически обнаруживается гистиоцитарная гиперплазия костного мозга, селезенки, миндалин и лимфатических узлов. Иногда в костях встречаются кистозные изменения.

Этиология неясная.

Дифференциальный диагноз надо проводить с болезнями Niemann-Picka, парамалярией, болезнью Banti и синдромом Felty.

Лечению болезнь поддается трудно. Хорошие результаты получены при применении кортикостероидов и антибиотиков широкого спектра действия.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: