Представляет собой редкую ретикулопатию у грудных детей с тяжелым прогнозом.
Основными признаками заболевания являются лихорадочное состояние, спленомегалия, аденопатия, медиастинит, геморрагии и пурпурозные сыпи, иногда умеренно увеличена печень.
Течение болезни хроническое, при отсутствии лечения наступает общий упадок сил и истощение вследствие нарушения обмена.
Гистологически обнаруживается гистиоцитарная гиперплазия костного мозга, селезенки, миндалин и лимфатических узлов. Иногда в костях встречаются кистозные изменения.
Этиология неясная.
Дифференциальный диагноз надо проводить с болезнями Niemann-Picka, парамалярией, болезнью Banti и синдромом Felty.
Лечению болезнь поддается трудно. Хорошие результаты получены при применении кортикостероидов и антибиотиков широкого спектра действия.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов