Главная / Синтетическая дерматология / Ретикулопатии / Кожно-легочный ретикулез (reticulosis cutaneo-pulmonalis)

Кожно-легочный ретикулез (reticulosis cutaneo-pulmonalis)

27.08.2010г.

Это форма ретикулеза, описанная в 1941 г. Marie, встречается у детей. На коже туловища и живота имеются множественные, плотно-эластические, болезненные, розово-фиолетового цвета, узелково-везикулезные высыпания, величиной в 2 — 3 мм.

При рентгеноскопии в легких виды узловатые и кистозные изменения (узловато-кистозный пневморетикулез), клинически проявляющиеся нарушением ритма дыхания, хрипами. 

В костном мозгу и крови отсутствуют патологические изменения. Развитие болезни относительно доброкачественное, но прогноз сомнительный. Наблюдались случаи внезапного ухудшения процесса в легких со смертельным исходом.

Гистологически обнаруживают гистиоцитарную пролиферацию и эозинофилы. Эти изменения до некоторой степени похожи на таковые при болезни Letterer-Siwe и при гистиоцитозе X (сборное понятие, которое включает эозинофильные гранулемы, болезнь Hand-Schuller-Christiana и гистиоцитарный ретикулоэндотелиоз).

Дифференцировать эту форму ретикулеза приходится еще с саркоидозом, лепроматозной лепрой, папуло-корочковым сифилидом и другими ретикулопатиями.

Синдром Казаля (syndroma Cazal)

Наиболее существенными проявлениями этого синдрома являются локализующиеся на разных участках кожи безболезненные и не сливающиеся множественные подкожные узловатые инфильтраты.

Гистологически инфильтраты имеют гранулематозный характер с преобладанием эозинофилов. Селезенка и лимфатические узлы увеличены и в них находят эозинофильную гранулему. 

Кроме того, в костях рентгенологически и гистологически обнаруживают изменения, характерные для эозинофильной гранулемы. В крови эозинофилия.

Этот синдром надо отличать от эозинофильной гранулемы костей, от подкожных саркоидов, от гиподермита типа Darier Roussy и др., от самостоятельной подкожной эозинофильной гранулемы (Л. Попов).

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: