Основным признаками болезни являются узловатофиброзная ретикулопатия, аденопатия, спленомегалия и деформирующий полиартрит.
Поражаются мелкие суставы конечностей в виде подострого и хронического деформирующего полиартрита, сопровождающегося лихорадочным состоянием.
Полиаденопатия безболезненная, выражена умеренно, с тенденцией к временным обострениям. Селезенка увеличена, плотная. Иногда бывает и увеличение печени, а также перикардит, замедление роста и развития ребенка, анемия с мононуклеозом, лимфоцитоз, кариозные зубы, общий упадок сил.
Некоторые авторы считают эту болезнь ранним проявлением синдрома Felty в детском возрасте.
Для дерматолога это заболевание представляет интерес вследствие артропатическим псориазом у маленьких детей (наши наблюдения). В таких случаях дифференциальный диагноз очень труден.
С другой стороны, болезнь надо отличать от синдрома Banti, болезни Niemann-Picka и от синдрома Fanconi (subsepsis allergica), с которыми она имеет большое сходство.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов