Болезнь Уиппла (morbus Whipple; lipodystropiiia intestinalis)

Клинически это заболевание, описанное Whipple в 1907 г., выражается астенией, гипотонией, постепенным похуданием, профузными поносами и кахексией.

Анатомически в кишечных ворсинках обнаруживается застой лимфы и глубокие изменения в мезентериальных лимфатических узлах.

Сначала заболевание считалось следствием нарушения всасывания жира слизистой кишок (откуда и название Lipodystrophia intestinalis). В дальнейшем оказалось, что имеются изменения и вне кишок, например, периферическая аденопатия, артропатия, эндокардит, перисерозит и кожные изменения. 

Изменения кожи состоят в появлении многочисленных подкожных узлов с медленным безболезненным развитием и с особой гистологической структурой. Дело идет о пролиферации эндотелия мелких сосудов и ретикулярных клеток подкожной клетчатки, которая ведет к превращению жировых долек в бесклеточные гиалиновые узловатые образования. Эти дегенеративные процессы отличаются от стеатонекроза и других панникулитов.

Диагноз ставится на основании совокупности симптомов, например, абдоминальных явлений, поносов, полиаденопатии, общего упадка сил, хронического течения и подкожных узловатых образований с гистологическими особенностями, эндокардита, полисерозита и др. 

Такая полисимптоматология позволяет отличать это заболевание от других гиподермитов, злокачественной лимфогранулемы, эндокардитов и полисерозитов другой природы, туберкулеза, плевритов, колитов, кожного липоматоза, рака кишок и др.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Юношеский ксантогранулематоз
• Кожноартропатический гигантоклеточный ретикулогистиоцитоз
• Reticulohistiocytosis gigantocellularis dlrmoarthropathicа
• Болезнь Гоше (morbus gaucher; липоидный ретикулез керазиновый)
• Болезнь Нимана — Пика (morbus Niemann-Pick; липоидная гепатоспленомегалия)
• Болезнь Брилля - Симмерса (morbus Brill — Symmers; lymphoblastoma gigantofclliculare)
• Миелоз (myelosis)
• Дерматопатический лимфаденит
• Болезнь Шоффарда — Стилла (morbus Ciiauffard — Still)
• Синдром Фелти (syndroma Felty)
• Кожно-легочный ретикулез (reticulosis cutaneo-pulmonalis)
• Грибовидный ретикулосаркоматоз (reticulosarcomatosis fungoides)
• Гематогенные ретикулопатии
• Неопластические ретикулопатии (некоторые ретотельсаркомы)
• Histiomatosis lichenoides et sclerotians (reticulofibrosis nicolau; elastoidosis generalisata thiers;kollagenosis eruptiva)
• Эозинофильная гранулема (Granuloma eosinophilicum)
• Lymphadenosis aleucaemica cum erythrodermia exfoliativa tuberculqgenica
• Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (morbus Hand-Schuller-Christian)