Изученное нами заболевание представляет собой редкую хроническую форму лимфобластического лимфаденоза у взрослых женщин, сопровождающуюся эксфолиативной эритродер-мией, лихорадочным состоянием, увеличением лимфатических узлов, зудом, общей кахексией и умеренной спленомегалией. В крови и в костном мозгу постоянно находят 20 и больше процентов лимфобластов.
Болезнь заканчивается смертью.
При аутопсии находят туберкулезные бугорки в костном мозгу, лимфатических узлах, селезенке и других органах с множеством зерен Mucha и туберкулезных палочек.
Эти находки заставляют ставить вопрос о туберкулезной этиологии некоторых лимфаденозов и эксфолиативных дерматитов.
Дифференциальный диагноз труден, его надо проводить с другими алейкемиями, с лимфогранулематозом и эритродермиями.
Макроглобулинемическая ретикулярная гиперплазия кожи (gottron, korting, nikolowski)
Клинически характеризуется узлами полусферической формы, появляющимися на коже туловища, лица и ягодиц, а также инфильтратами в конъюнктиве. Эти изменения имеют склонность к спонтанному обратному развитию.
Гистологически они представляют гиперплазию ретикулярной ткани и клеток (ретикулобластоз), инфильтраты могут быть глубокими и достигать седалищных мышц. Клинически и гистопатологически имеется сходство с саркоматозом Spiegler-Fendta, от которого эта форма отличается макроглобулинемией.
Ее также надо отличать от метастазов новообразований, саркоидов Darier-Roussy, панникулитов, трихиноза, других форм ретикулеза, ретикулосаркомы и др.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов