Болезнь Нимана — Пика (morbus Niemann-Pick; липоидная гепатоспленомегалия)

Эта ретикулопатия характеризуется отложением фосфолипидов группы лецитина в органах, богатых ретикулогистиоцитарными клетками.

Болезнь проявляется в раннем детском возрасте.

Кожа серовато-темного цвета, иногда могут появиться эритемы и зудящие папулезные сыпи. Самыми характерными симптомами являются гепатоспленомегалия, полиаденопатия, увеличение живота, отеки, общий упадок сил и похудание. Больные дети апатичны с нервно-психическими нарушениями.

В крови увеличено количество холестерина. Гистологически в печени, селезенке и лимфатических узлах находят спинозные клетки, клетки Picka, содержащие фосфолипиды.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнями Chauffard-Stilla, Letterera-Siwe и парамалярией.

Прогноз тяжелый.

Лечение остается неизвестным.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Дерматопатический лимфаденит
• Болезнь Шоффарда — Стилла (morbus Ciiauffard — Still)
• Синдром Фелти (syndroma Felty)
• Болезнь Уиппла (morbus Whipple; lipodystropiiia intestinalis)
• Кожно-легочный ретикулез (reticulosis cutaneo-pulmonalis)
• Грибовидный ретикулосаркоматоз (reticulosarcomatosis fungoides)
• Юношеский ксантогранулематоз
• Кожноартропатический гигантоклеточный ретикулогистиоцитоз
• Reticulohistiocytosis gigantocellularis dlrmoarthropathicа
• Болезнь Гоше (morbus gaucher; липоидный ретикулез керазиновый)
• Болезнь Брилля - Симмерса (morbus Brill — Symmers; lymphoblastoma gigantofclliculare)
• Миелоз (myelosis)
• Появление ретикулопатий
• Гистиогенные ретикулопатии
• Гематогенные ретикулопатии
• Неопластические ретикулопатии (некоторые ретотельсаркомы)
• Histiomatosis lichenoides et sclerotians (reticulofibrosis nicolau; elastoidosis generalisata thiers;kollagenosis eruptiva)
• Эозинофильная гранулема (Granuloma eosinophilicum)