Болезнь Гоше (morbus gaucher; липоидный ретикулез керазиновый)
Болезнь встречается редко и обычно имеет семейный характер. Болеют преимущественно дети.
На коже имеются участки серо-желтой пигментации, а также геморрагии. Отмечается аденопатия, спленогепатомегалия, остеопороз с декальцинацией и болезненность в костях. Изменения чаще встречаются в длинных костях (бедрах и др.) в виде гиперплазии с остеопорозом, часто ведущим к спонтанным переломам.
Со стороны нервной системы наблюдаются беспокойство, миоклония и др.
В пунктатах печени, селезенки и лимфатических узлов, а также при аутопсии обнаруживаются типичные светлые пенистые клетки, переполненные керазином.
Дифференциальный диагноз проводится с болезнями Niemann-Picka, Hand-Schuller-Christiana, Chauffard-StiUa и с некоторыми ксантоматозами.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Читайте далее:
- Дерматопатический лимфаденит
- Болезнь Шоффарда — Стилла (morbus Ciiauffard — Still)
- Синдром Фелти (syndroma Felty)
- Болезнь Уиппла (morbus Whipple; lipodystropiiia intestinalis)
- Кожно-легочный ретикулез (reticulosis cutaneo-pulmonalis)
- Грибовидный ретикулосаркоматоз (reticulosarcomatosis fungoides)
- Юношеский ксантогранулематоз
- Кожноартропатический гигантоклеточный ретикулогистиоцитоз
- Reticulohistiocytosis gigantocellularis dlrmoarthropathicа
- Болезнь Нимана — Пика (morbus Niemann-Pick; липоидная гепатоспленомегалия)
- Болезнь Брилля - Симмерса (morbus Brill — Symmers; lymphoblastoma gigantofclliculare)
- Миелоз (myelosis)
- Появление ретикулопатий
- Гистиогенные ретикулопатии
- Гематогенные ретикулопатии
- Неопластические ретикулопатии (некоторые ретотельсаркомы)
- Histiomatosis lichenoides et sclerotians (reticulofibrosis nicolau; elastoidosis generalisata thiers;kollagenosis eruptiva)
- Эозинофильная гранулема (Granuloma eosinophilicum)
